广州的钦伯今年62岁，退休生活过得有滋有味，开始了每天大鱼大肉的生活。但是一次钦伯吃完大餐之后，腹部出现剧烈疼痛，到医院检查后被诊断为IgG4相关性疾病。中山大学孙逸仙纪念医院消化内科王凌云教授为钦伯制定了治疗方案，在激素治疗三个月内血清IgG4水平已经降至正常。
然而，出院随诊期间钦伯反复腹痛发作，王凌云教授认为可能是胰头出血所致，并提出了手术治疗的方案。经过肝胆外科、放射科等科室的专家进行多学科会诊后，钦伯在六月份接受了手术，术后恢复良好。目前，钦伯仍定期返院随访，情况大有好转。
这种病易与肿瘤混淆，激素治疗效果好
钦伯回忆，去年十月，正是蟹肥鱼美的好季节，他趁着中秋团聚的日子带着家人到饭店搓了一顿。本想着高高兴兴过个中秋，结果中秋大餐之后钦伯却突然肚子疼得厉害，以为是急性结肠炎，于是就近去了医院看病，想着吊几瓶针水就可以回家了。
但是医院检查结果显示钦伯胰腺和肝脏都有占位，怀疑是胰腺肿瘤伴肝转移，这让钦伯和家人着实吓了一跳。但他们想着还是要看多几家医院确诊一下，在另一家医院就诊时，经过一系列病史询问与辅助检查，医生认为钦伯的症状和检查显示并不像典型的肿瘤。医生对钦伯进行了超声引导下肝穿刺活检，结果提示“IgG、IgG4示浆细胞阳性，且IgG4浆细胞>10个/HPF，IgG4/IgG>40%，考虑肝脏炎症性改变，不除外IgG4相关性疾病”。
医生认为钦伯是IgG4相关性疾病可能性更大，钦伯和家人稍微松了口气。钦伯突然想起之前在报纸上看到过这个病的报道，是中山大学孙逸仙纪念医院王凌云教授接诊的，于是慕名来到该院找到王凌云教授。
王凌云教授经过详细询问病史和一系列检查之后，觉得钦伯IgG4相关性疾病的可能性还是比胰腺肿瘤伴肝转移的可能性大，于是将钦伯收治入院。
入院后王凌云教授团队给钦伯进行了一系列检查，其中血清免疫学指标提示IgG4升高（12.7g/L，正常值：0.03-2.01g/L），但CEA及CA199等肿瘤标志物均未见明显异常。上腹部MR提示胰腺体积增大、胰头结节灶大小约24*23mm、肝S8段结节灶（图1），结合血清学、影像学及外院病理学结果，王凌云教授团队认为钦伯“IgG4相关性疾病”这个诊断是明确的，开始予以激素治疗。钦伯对激素治疗的还是很敏感的，出院后多次随访，血清IgG4水平逐渐下降，在激素治疗三个月内就已经降至正常。
随访期间仍反复发作，医生及时调整治疗方案
世间美食众多，人们总是难以拒绝，即使有“清淡饮食”的出院医嘱，钦伯还是没能经得住美食的诱惑，出院后在一次吃大餐之后再次出现剧烈腹痛，急查血清淀粉酶升高，王凌云教授团队再次把钦伯收治入院。腹部CT提示肝结节较前缩小，胰腺表现符合自身免疫性胰腺炎改变，但体积却较前增大，并有病灶出血征象（图2）。王凌云教授给予钦伯对症治疗，很快钦伯的腹痛症状有所好转，出院回家去了。
但钦伯在其后的随访期间仍反复发作腹痛，这让王凌云教授开始审视之前的治疗方案。按照指南，IgG4相关性疾病患者激素治疗后疗效甚好，钦伯的血清IgG4水平也确实下降至正常，说明激素治疗是没有问题的。但钦伯仍反复出现腹痛症状，胰腺体积较前无缩小反而有所增大，这与一般的IgG4相关性疾病的预后进程不同，王凌云教授认为体积增大可能是胰头出血所致。
出于胰腺出血坏死、胰液破漏的担忧，王凌云教授提出了手术治疗的方案，并且邀请肝胆外科陈涛教授、放射科李勇教授进行了多学科会诊，对钦伯手术治疗的获益与风险进行讨论，最后一致认为手术治疗利大于弊。于是钦伯在今年6月份排查了各项手术禁忌征后顺利进行了手术，术后恢复良好。现在钦伯仍定期返院随访，情况相较之前已经大有好转。
专家提醒：中老年男性易“中招”，必要时需手术治疗
王凌云教授介绍，IgG4相关性疾病是一种全身性疾病，其中胰腺是最常受累的，多发于中老年男性，容易与肿瘤混淆，结合一个或多个器官肿大的临床症状或影像学证据、血清学IgG4升高及病理组织提示（IgG4（+）浆细胞>10个/HPF、IgG4（+）/IgG>40%）即可确诊。一般患者激素治疗效果好。
“但钦伯这个病例是比较特别的，他在激素治疗后虽然血清IgG4水平降至正常，但胰腺仍未好转，甚至出现出血情况。”王凌云教授介绍，鉴于胰腺是一个能分泌胰酶的器官，一旦发生胰漏将引起非常严重的器官衰竭，因此，及时手术治疗是很有必要的。同时，她提醒广大患者，临床上IgG4相关性疾病的治疗应该因人而异，不要因为是炎症性病变就放松警惕，应加强定期随访。
专家介绍
王凌云，主任医师、博士生导师，博士后合作导师。中山大学孙逸仙纪念医院消化胆胰专科副主任。中华医学会消化病分会消化疑难重症诊治与临床思维协作组委员，广东省医学会肝病学会免疫肝学组副组长。从事消化内科医教研工作20多年，曾以访问学者身份到美国华盛顿医疗中心（Medstar Washington Hospital Center）消化内科学习。擅长：自身免疫肝病、药物性肝病、妊娠期肝病及消化道肿瘤的诊治，尤其对晚期结肠癌（结肠癌肝转移）治疗有着丰富临床经验。
