近日，广州市妇女儿童医疗中心胸外科李乐主任团队在麻醉手术科、呼吸科、PICU等多学科配合下，巧妙设计手术方案，成功行右主支气管袖式切除+右肺上叶切除术，解除了患儿气管内神经纤维瘤引起的重度气管梗阻，还患儿顺畅呼吸。
气管惊现拦路虎
侧卧病榻喘难平
患儿是11岁的女孩，呛咳后出现咳嗽、气促及胸痛，CT提示右主支气管内肿物（约19×11×17mm）及右肺不张。入院后行喉镜+纤维支气管镜探查，见肿物将右主支气管完全阻塞，活检病理回报为纤维坏死组织。
由于呼吸不畅，小姑娘只能向右侧卧，稍有活动或咳嗽便气喘不已。左肺全负荷工作勉强维持着通气，但右侧的肿物却虎视眈眈，随时可能阻断这一生命通道，解除气道梗阻已迫在眉睫。
医生再次予纤支镜治疗，发现肿物较前增大，已接近气管隆突，并且由于其表面渗血而无法切除，手术成了挽救患儿生命的最后手段。
齐心协力共商讨
多科护航保平安
为了给患儿争取黄金救治时间，胸外科李乐主任和刘威主任第一时间召集麻醉科、呼吸科、PICU等多科专家进行MDT多学科讨论，商讨制定缜密的诊疗方案。
对于气道梗阻的患者，围术期的麻醉管理是手术成功的关键。而术中保持气道的通畅，防止术中肿物逆行脱落阻塞气管更是关键中的关键。麻醉科谭永红主任迅速制定个性化的麻醉方案，实施了该院首例儿童双腔支气管插管，保证了术中麻醉安全；呼吸科全程参与，通过支气管镜定位辅助手术顺利进行；病理科术中行快速冰冻病理分析，帮助判断肿物性质。
精准分离保肺叶
圣心妙手把病除
术中经纤支镜探查，肿物距气管隆突仅0.5cm。李乐主任在胸腔镜下避开隆突，精准分离气管病变，术中冰冻病理回报为梭形细胞肿瘤。为了尽可能保留患儿右肺，医生选择右主支气管袖式切除+右肺上叶切除术，成功保留了右中肺和右下肺，手术过程顺利。
术后患儿右肺顺利复张，复查纤支镜示气管吻合口处愈合良好，无肉芽或狭窄，小姑娘也恢复了正常活动，顺利出院。最终病理回报为气管内神经纤维瘤，仍将密切随访。
神经纤维瘤好发于躯干、四肢、头颈部、纵隔等，其患病率较低，约为3/10万， 发生于气管或支气管内者更极为罕见。
神经纤维瘤通常生长缓慢，病程较长，瘤体较小时症状较少；瘤体较大时可阻塞支气管引起呼吸困难、咳嗽等。由于其在气管的发生并不典型，容易被误诊为其他肿瘤， 影像学诊断难度较大。而支气管镜检查能明确肿瘤部位和性质，较CT更为直观。治疗方面，外科手术疗效较好，条件允许时也可行纤支镜气道介入治疗。
本例患儿患有罕见的右主支气管内神经纤维瘤，经多学科通力合作，在纤支镜引导定位下，医生们精准分离病变气管，成功行右上肺叶袖式切除术，解除患儿气道梗阻，保留了右中肺及右下肺，让患儿再次顺畅呼吸。
