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心疼!11岁女孩气管惊现“拦路虎” 呼吸不畅只能右侧卧

2021-03-09 18:19:57

近日,广州市妇女儿童医疗中心胸外科李乐主任团队在麻醉手术科、呼吸科、PICU等多学科配合下,巧妙设计手术方案,成功行右主支气管袖式切除+右肺上叶切除术,解除了患儿气管内神经纤维瘤引起的重度气管梗阻,还患儿顺畅呼吸。

气管惊现拦路虎

侧卧病榻喘难平

患儿是11岁的女孩,呛咳后出现咳嗽、气促及胸痛,CT提示右主支气管内肿物(约19×11×17mm)及右肺不张。入院后行喉镜+纤维支气管镜探查,见肿物将右主支气管完全阻塞,活检病理回报为纤维坏死组织。

由于呼吸不畅,小姑娘只能向右侧卧,稍有活动或咳嗽便气喘不已。左肺全负荷工作勉强维持着通气,但右侧的肿物却虎视眈眈,随时可能阻断这一生命通道,解除气道梗阻已迫在眉睫。

医生再次予纤支镜治疗,发现肿物较前增大,已接近气管隆突,并且由于其表面渗血而无法切除,手术成了挽救患儿生命的最后手段。

齐心协力共商讨

多科护航保平安

为了给患儿争取黄金救治时间,胸外科李乐主任和刘威主任第一时间召集麻醉科、呼吸科、PICU等多科专家进行MDT多学科讨论,商讨制定缜密的诊疗方案。

对于气道梗阻的患者,围术期的麻醉管理是手术成功的关键。而术中保持气道的通畅,防止术中肿物逆行脱落阻塞气管更是关键中的关键。麻醉科谭永红主任迅速制定个性化的麻醉方案,实施了该院首例儿童双腔支气管插管,保证了术中麻醉安全;呼吸科全程参与,通过支气管镜定位辅助手术顺利进行;病理科术中行快速冰冻病理分析,帮助判断肿物性质。


精准分离保肺叶

圣心妙手把病除

术中经纤支镜探查,肿物距气管隆突仅0.5cm。李乐主任在胸腔镜下避开隆突,精准分离气管病变,术中冰冻病理回报为梭形细胞肿瘤。为了尽可能保留患儿右肺,医生选择右主支气管袖式切除+右肺上叶切除术,成功保留了右中肺和右下肺,手术过程顺利。

术后患儿右肺顺利复张,复查纤支镜示气管吻合口处愈合良好,无肉芽或狭窄,小姑娘也恢复了正常活动,顺利出院。最终病理回报为气管内神经纤维瘤,仍将密切随访。

神经纤维瘤好发于躯干、四肢、头颈部、纵隔等,其患病率较低,约为3/10万, 发生于气管或支气管内者更极为罕见。

神经纤维瘤通常生长缓慢,病程较长,瘤体较小时症状较少;瘤体较大时可阻塞支气管引起呼吸困难、咳嗽等。由于其在气管的发生并不典型,容易被误诊为其他肿瘤, 影像学诊断难度较大。而支气管镜检查能明确肿瘤部位和性质,较CT更为直观。治疗方面,外科手术疗效较好,条件允许时也可行纤支镜气道介入治疗。

本例患儿患有罕见的右主支气管内神经纤维瘤,经多学科通力合作,在纤支镜引导定位下,医生们精准分离病变气管,成功行右上肺叶袖式切除术,解除患儿气道梗阻,保留了右中肺及右下肺,让患儿再次顺畅呼吸。

(责编:张晓萌 通讯员:周密 李雯)
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