一提到皮肤病，很多人的第一反应是“有碍观瞻”“麻烦”，鲜为人知的是其中有一种皮肤病叫做泛发性脓疱型银屑病（简称GPP），深深折磨着“少数人”，严重时甚至可以致命。
中国医科大学附属第一医院皮肤科主任高兴华教授指出：GPP是一种罕见且较严重的皮肤疾病，因医患认知不足，漏诊、误诊的现象十分普遍，患者朋友需要积极治疗、规范治疗，做好疾病合理的长期控制。
罕见并可致命，罕见皮肤病患者的“长期战役”
GPP是一种罕见的、复发性或持续发作的皮肤疾病[1][2] 。在中国，每十万人中就约有1～2人患GPP[3] 。该病发作时，患者的皮肤会变红，并在身体各区域爆发出许多无菌性的脓疱，可能出现发热、寒颤和皮肤疼痛等症状，严重时可能会引起器官衰竭和感染性并发症，甚至危及生命。GPP发作时，不光严重程度无法预测，其发作的时间同样难以捉摸。该疾病可能随时发作，发作可能会持续数周，并需要数月才能痊愈，许多患者甚至在两次发作之间持续出现症状。
据一项面向GPP患者的在线问卷调查结果显示，许多患者均有过GPP确诊延迟的经历，主要延迟原因包括误诊（59%）、辗转多个医疗机构并拜访多位专家（51%）、没有渠道咨询有关专家（18%）等[4]。“在他们得到明确的诊断前，症状通常已持续数月，甚至数年之久。”高兴华教授说。
目前，国际上尚无统一的GPP诊断标准和疾病严重度的评估标准，GPP现有的治疗多借鉴于斑块状银屑病患者的治疗经验，治疗方案也极为有限。当前对于GPP疾病的治疗以缓解症状为目标，治疗方案包括口服药物、光疗、注射生物制剂等。所有方案可能需要经过一段时间验证，才能确定是否适合患者。
“现有手段无法实现一次用药后产生彻底性改变，只能尽量减少复发，最大程度维持个人和社会生活。”高兴华教授指出，目前许多临床医生已开始探索各类生物制剂在GPP治疗中的应用，如近期获批的靶向白介素-36受体（IL-36R）人源化单克隆抗体佩索利单抗可为此类疾病发作管理提供新选择，从而改善患者生活质量。
社会多方发力，惠及更多GPP患者
除了医学支持外，GPP需要社会多方的更多帮助。2021年6月，在勃林格殷格翰的公益支持下，蔻德罕见病中心启动了中国GPP患者组织孵化项目。短短半年内，该项目已发展出了一个覆盖全国人数超过100人的患者社群，并陆续开展了包括建设患者服务平台“GPP患者关爱中心”微信公众号、举办首届中国GPP医患交流会等在内的患者支持活动。
2022年2月，国内罕见皮肤病领域患者公益组织——“银杏罕见皮肤病（GPP）关爱中心”正式在沪成立。这是我国首个GPP患者设立的公益关爱组织，始终秉持从GPP患者的实际需求出发，构建集情感关怀、疾病科普、医患沟通、诊疗支持、完善保障体系等多方位于一体的公益性服务组织平台。患者可以通过微信公众号“GPP患者关爱中心”加入大家庭，与患友们携手，共同面对罕见病。同年12月24日，由蔻德罕见病中心、银杏罕见皮肤病GPP关爱中心联合主办、勃林格殷格翰公益支持的2022年罕见病皮肤病医学论坛上，罕见病GPP关爱中心医学顾问委员会正式成立。
该团队由高兴华教授担任首席医学顾问，西安交通大学第二附属医院耿松梅教授、南方医科大学附属皮肤病医院院长杨斌教授、上海市皮肤病医院副院长史玉玲教授等多位专家担任医学顾问，蔻德罕见病中心创始人及主任黄如方先生、银屑病病友互助网负责人史星翔先生担任组织发展顾问。GPP关爱中心致力于通过该医学顾问委员会的成立，更好地为中国广大GPP患者服务，同时通过提高社会公众、基层医生、行业人士等对GPP这一罕见皮肤病的认知，汇聚各方力量，惠及更多GPP患者。
高兴华教授表示：“很高兴看到众多国内皮肤科领域的中青年才俊们加入我们银杏罕见皮肤病GPP关爱中心医学顾问团队，他们不仅有能力有热情，更是满怀爱心。同时我很乐于看到，随着国内经济的发展和科技的进步，我们对皮肤科罕见病的认识也日新月异。目前罕见病诊疗领域存在较大突破空间，相信随着国家医疗政策支持和药物可及性的改善，同时在更多社会力量和行业同道们的帮助下，得以让更多罕见病患者看见希望的曙光，重拾生活信心。”
参考文献
[1] Kharawala S， et al。 The clinical， humanistic， and economic burden of generalized pustular psoriasis： a structured review。 Exp Rev Clin Immunol。 2020；16（3）：239-252。
[2] Bachelez， H。 Pustular psoriasis： the dawn of a new era。 Acta Derm Venereol。 2020；100（3）：adv000343
[3] 《我国泛发性脓疱型银屑病的患病率和疾病负担调查：一项基于全国2012-2016年城镇医疗保险数据的估算》，中华医学会第二十七次全国皮肤性病学学术年会，2021年6月
[4] Reisner DV， et al。 Impact of Generalized Pustular Psoriasis from the Perspective of People Living with the Condition： Results of an Online Survey。 Am J Clin Dermatol。 2022， 23（Suppl 1）：65-71。
