有些时候吃了蚕豆后会突然出现急性溶血的情况，这和红细胞里一种叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（简称G6PD）的酶功能异常有关。这种遗传性的酶缺陷会让红细胞的抗氧化系统天生有问题，一旦接触到某些氧化性物质，就会引发一系列反应。
红细胞的“抗氧化防线”为什么会垮掉
G6PD是红细胞里帮着维持“抗氧化小卫士”——还原型谷胱甘肽（GSH）数量的关键酶。如果这种酶的活性低于正常值的10%，红细胞清除自由基的能力会大幅下降。而蚕豆里的蚕豆嘧啶、异脲嘧啶等物质氧化性很强，会破坏红细胞膜的结构，还会让血红蛋白变质。
溶血反应是怎么发生的
氧化应激引发的反应主要有三个步骤：
- 氧化伤害：太多自由基会攻击红细胞膜上的蛋白质（比如带3蛋白）和脂质层，把红细胞膜弄坏；
- 血红蛋白跑出来：坏了的红细胞会被脾脏里的巨噬细胞吃掉，里面的血红蛋白会分解成珠蛋白和血红素，血红素再被分解成胆绿素；
- 尿液变深褐色：当血液里游离的血红蛋白超过结合珠蛋白能“抓”的量（大概1.5g/L），没被抓住的血红蛋白碎片会穿过肾小球进到尿液里，在酸性尿液里变成高铁血红素，就会让尿变成深褐色。
为什么每个人的反应不一样
会不会发病、反应有多严重，和几个因素有关：
- 基因差异：现在已经发现超过400种G6PD基因突变，不同突变剩下的酶活性差别很大；
- 吃的量和方式：吃蚕豆越多，反应可能越重，干蚕豆或豆制品比鲜蚕豆风险更高；
- 个人代谢不同：每个人肠道菌群分解蚕豆的能力、肾小管重吸收的功能都有差异；
- 尿液酸碱度：如果尿液pH值低于6.0（偏酸），血红蛋白的分解物更容易和尿液里的蛋白结合成沉淀物。
怎么预防和应对G6PD缺乏症
针对G6PD缺乏症，需要建立一套系统的预防策略：
一级预防：从根源上避免
- 新生儿筛查：用足跟血就能测G6PD活性，现在我国南方高发地区筛查覆盖了95%以上的宝宝；
- 饮食注意：要明确不能吃的东西，除了蚕豆和蚕豆做的食物，还要小心含有蚕豆提取物的食品添加剂；
- 远离有害物：别接触樟脑丸、某些抗疟药这些有氧化性的东西。
二级预防：早发现早干预
- 基因检测：对有风险的家庭做基因分析，搞清楚突变类型和遗传方式；
- 健康教育：给准备生孩子的人讲清楚，这种病是X染色体隐性遗传，男性携带者的女儿都会携带这个致病基因；
- 准备应急方案：制定快速处理溶血的流程，比如什么时候需要输血、怎么监测肾功能。
三级预防：防止并发症
- 保护肾脏：急性溶血的时候要保持足够的血容量，必要时做血液净化；
- 管理贫血：定期查网织红细胞，必要时补叶酸之类的造血原料；
- 长期随访：定期查肝肾功能和铁代谢情况，防止出现继发性血色病。
现在全球不同地方的G6PD缺乏携带率差别很大，我国南方是4%-15%，东南亚是5%-30%。虽然基因编辑技术可能是未来的治疗方向，但现在最有效的办法还是避开诱因。只要建立从新生儿筛查到遗传咨询的完整防控体系，就能大大减少严重并发症的发生。
