什么是正常细胞性贫血?
红细胞正常但数量减少;MCV 80-100fl(正常范围)
基本上是由急性失血或溶血性贫血引起!
急性失血的症状有哪些?
心动过速、低血压、苍白、休克
先天性溶血的类型
未提供具体内容
获得性溶血的类型
未提供具体内容
溶血性贫血的特征是什么?
红细胞过早被破坏
什么是遗传性球形红细胞增多症?
一种常染色体显性遗传病,红细胞骨架存在缺陷,导致红细胞呈球形
遗传性球形红细胞增多症的症状
- 发育不良
- 黄疸
- 胆结石
- 脾肿大
- 再生障碍危象
遗传性球形红细胞增多症的检查方法
- 全血计数(FBC):MCHC升高,网织红细胞增加
- 血涂片:球形红细胞
遗传性球形红细胞增多症的治疗方法
- 长期治疗:叶酸补充 + 脾切除术
- 急性溶血危象:支持治疗 + 输血
什么是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症?
一种X连锁隐性遗传病,是地中海和非洲血统人群中最常见的遗传性溶血性贫血
G6PD缺乏症的病理生理机制
- G6PD 是一种用于代谢的酶
- G6PD 水平降低 → NADPH 减少 → 谷胱甘肽减少 → 红细胞对氧化应激的易感性增加
G6PD缺乏症的症状
- 新生儿黄疸
- 黄疸
- 脾肿大
- 血管内溶血
G6PD缺乏症的诊断测试
G6PD酶活性检测(在急性溶血发作后约3个月检查)
什么是镰状细胞病?
一种常染色体隐性遗传病,由异常血红蛋白链(称为HbS)合成引起
镰状细胞病儿童最常见的死因
急性胸部综合征
镰状细胞危象的类型
- 血栓性/疼痛性危象
- 急性胸部综合征
- 再生障碍性贫血
- 淤积性贫血
镰状细胞危象的治疗方法
- 镇痛(阿片类药物)
- 补液
- 吸氧
- 抗生素治疗感染
- 输血
- 换血疗法
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的特征
一种罕见疾病,身体攻击自身的红细胞
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的类型
- 温抗体型AIHA
- 冷抗体型AIHA
温抗体型AIHA的检查方法
- 全血计数(FBC):MCV正常,Hb降低,网织红细胞增多,结合珠蛋白降低,乳酸脱氢酶(LDH)升高
- 血涂片:球形红细胞 + 网织红细胞
- 直接抗球蛋白试验(Coomb's试验)
温抗体型AIHA的病因
- 特发性
- 自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮)
- 肿瘤(淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病)
- 药物(甲基多巴)
冷抗体型AIHA的症状
常见特征包括雷诺现象和周围性发绀
慢性病性贫血
通常无症状,见于慢性病/自身免疫性疾病/恶性肿瘤患者;也可以是小细胞性贫血
再生障碍性贫血的特征
由于骨髓发育不良或衰竭导致所有细胞系减少(全血细胞减少)
再生障碍性贫血的病因
- 特发性
- 先天性(范可尼贫血)
- 药物(细胞毒性药物、氯霉素、非甾体抗炎药)
- 毒素(苯)
- 感染(细小病毒、肝炎、EB病毒、巨细胞病毒、HIV)
- 辐射
再生障碍性贫血的症状
- 疲劳
- 呼吸困难
- 感染
- 瘀伤和瘀点
再生障碍性贫血的治疗方法
- 支持治疗:血液制品 + 预防感染
- 抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)
- 干细胞移植
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