肥大细胞增生症和白血病常被大家混淆,但其实它们是两种完全不同的疾病,发病原因、表现和治疗都不一样。搞清楚它们的区别,能帮我们避免误解,更科学地面对健康问题。
肥大细胞增生症是什么?
它是免疫系统里的“肥大细胞”异常增多引起的疾病。肥大细胞本来是负责对抗寄生虫、处理过敏反应的“免疫小卫士”,但如果它“失控”了,就会引发问题。约80%的系统性病例(影响全身的类型)是因为一个叫KIT基因的地方发生了突变——这个突变会让肥大细胞一直“疯长”,停不下来。
根据影响的部位,它主要分三类:
- 皮肤型:占80%以上,典型表现是皮肤上长色素性荨麻疹(棕红色小疹子),摩擦或划一下皮肤会发红、肿胀(医学上叫Darier征阳性);
- 系统型:会累及骨髓、肝脾等器官,可能出现骨头变硬、反复拉肚子、喘不过气、心慌这些全身症状;
- 肥大细胞白血病:特别少见,是外周血里肥大细胞占比超过20%的情况。
白血病是什么?
白血病是造血系统的恶性肿瘤,简单说就是骨髓里的“造血种子细胞”(负责生成血细胞的原始细胞)突然“变坏”,疯狂繁殖,把正常的红细胞、白细胞、血小板都挤走了。比如慢性髓系白血病,90%是因为9号和22号染色体“错位”,形成一种叫BCR-ABL的融合基因,让“坏细胞”不受控制地长;急性白血病则多和MLL、NPM1这些基因突变有关。
我国白血病每年发病率大概是3-5/10万,长期接触装修里的苯、接受过放射治疗、天生免疫不好的人,风险会高一点。
两者的核心区别
- “坏细胞”来源不同:肥大细胞来自骨髓里的“共同髓系祖细胞”,而白血病细胞可以是髓系或淋巴系的“原始细胞”;
- “出错”原因不同:肥大细胞增生症主要是KIT基因有问题,白血病多是染色体错位或多个基因突变;
- 表现大不一样:肥大细胞增生症主要是皮肤疹子、反复过敏,而白血病常见贫血(乏力、脸色苍白)、出血(流鼻血、牙龈出血)、感染(老发烧)这些“造血不行”的症状。
它们有关联吗?
有研究发现,系统性肥大细胞增生症患者里,同时得血液系统恶性肿瘤(比如白血病)的概率大概是3%-5%。可能的原因包括:
- 长期炎症会让细胞的基因更容易出问题;
- 免疫系统“监控”癌细胞的能力下降;
- 可能有相同的遗传弱点。
但要注意:这只是“同时出现”,不是“因为肥大细胞增生症导致白血病”。就像夏天冰淇淋卖得多,溺水的人也多,但其实是因为天气热,两者没有因果关系,只是同时受环境影响。
出现症状该怎么做?
如果身上出现皮肤颜色异常的疹子(比如棕红色小疙瘩),或者反复过敏(老起荨麻疹、喘不过气、肚子痛):
- 先去皮肤科:做皮肤活检(取一点皮肤组织检查)和抽血查“类胰蛋白酶”(判断肥大细胞是否活跃);
- 有全身症状要查全身:如果有乏力、肚子胀(肝脾大)、骨头疼,要做骨髓穿刺(抽一点骨髓检查)和B超、CT这些影像学检查;
- 定期随访:就算暂时没大事,也要定期查肝肾功能、血常规,关注器官有没有受影响;
- 避开诱因:别喝酒,避免太热或太冷的环境,少吃辛辣刺激的食物;
- 保持免疫力:均衡饮食(多吃蔬菜、水果、优质蛋白)、规律运动(比如散步、打太极),别熬夜。
关于预后的小知识
现在规范治疗的话,系统性肥大细胞增生症患者10年存活率能到85%,而白血病整体5年存活率是40%-60%(不同类型差别很大,比如急性早幼粒细胞白血病治愈率能到90%以上)。网上说“肥大细胞增生症是白血病的前兆”,这没有科学依据,千万别信。
面对疾病,我们要保持科学态度。如果有疑似症状,一定要及时去正规医院的血液科或皮肤科做系统检查。现在这两种病都有成熟的诊疗方法,早发现、早规范治疗,就能大大提高生活质量和存活率。

