提到G6PD缺乏症，很多人可能先想到“蚕豆病”——吃了蚕豆就会溶血，但其实这种疾病引发的溶血不止一种类型，血管内和血管外溶血的表现、机制都有明显差异，了解这些差异能帮助我们更及时地识别身体发出的健康信号，避免延误治疗。
G6PD缺乏症的根本病因：基因突变造就的“脆弱”红细胞
要理解G6PD缺乏症的溶血类型，首先得明白这种疾病的根本病因。G6PD（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶）是红细胞内一种至关重要的酶，它的主要作用是产生还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH），这种物质能帮助红细胞维持细胞膜的稳定性，清除体内的氧化性物质，相当于红细胞的“抗氧化保护伞”。当G6PD基因发生突变时，酶的活性会降低甚至完全丧失，红细胞失去了这把“保护伞”，就无法抵抗外界的氧化应激，容易被破坏分解，进而引发溶血性贫血。需要注意的是，G6PD缺乏症是一种遗传性疾病，多为X连锁不完全显性遗传，因此男性患者的症状通常比女性更明显，部分女性携带者可能在特定情况下也会出现溶血症状。
血管内溶血：急性发作的“红色警报”
当G6PD缺乏症患者接触到较强的氧化性物质时，比如新鲜蚕豆、某些抗疟药、解热镇痛药（具体药物需咨询医生，不可自行判断）、磺胺类药物或感染引发的炎症反应，红细胞会在短时间内大量被破坏，并且直接在血管内发生溶解，这就是血管内溶血。红细胞破裂后，血红蛋白会释放到血液中，一部分通过肾脏排出体外，形成血红蛋白尿，患者的尿液会呈现浓茶色、酱油色甚至红色；同时，血红蛋白分解产生的胆红素会导致皮肤、巩膜发黄，也就是黄疸；部分患者还会出现发热、腰痛、腹痛、恶心呕吐等症状，严重时可能出现血压下降、休克等情况。这种类型的溶血通常急性发作，进展较快，如果不及时处理，可能导致急性肾衰竭、休克等严重并发症，因此属于需要立即就医的“红色警报”。
血管外溶血：“温和”却易被忽视的慢性损伤
并非所有G6PD缺乏症引发的溶血都是急性的，在一些情况下，比如患者接触的氧化性物质浓度较低、病情相对较轻，或者处于疾病的稳定期，红细胞可能不会直接在血管内破裂，而是被体内的单核-巨噬细胞系统识别并吞噬破坏，这就是血管外溶血。单核-巨噬细胞系统主要分布在脾脏、肝脏和骨髓等部位，其中脾脏是处理异常红细胞的主要场所——当G6PD缺乏的红细胞流经脾脏时，会被脾脏内的巨噬细胞“识别”为异常细胞，进而被吞噬分解。与血管内溶血相比，血管外溶血的症状通常比较轻微，患者可能仅表现为轻度的黄疸、面色苍白、乏力、头晕等贫血症状，尿液颜色也可能没有明显变化，因此很容易被忽视。但需要注意的是，长期的血管外溶血会导致脾脏肿大，也会影响身体的氧气供应，降低生活质量，如果持续发展，同样可能引发严重的健康问题，比如慢性贫血导致的心脏负担加重，因此不能因为症状温和就掉以轻心。
如何区分两种溶血类型？关键看这3点
要区分G6PD缺乏症引发的是血管内溶血还是血管外溶血，可以从以下3个方面入手：首先看诱发因素，血管内溶血多由接触较强的氧化性物质（如大量食用蚕豆、使用特定药物）或严重感染引发，发作突然，症状出现迅速；血管外溶血则多由轻度氧化应激、少量接触诱发物质或病情稳定期的慢性损伤导致，进展相对缓慢，症状持续时间较长。其次看症状表现，血管内溶血有明显的血红蛋白尿、急性黄疸和全身症状（如发热、腰痛），而血管外溶血的血红蛋白尿不明显，主要表现为慢性贫血和轻度黄疸，部分患者可能仅在体检时发现红细胞计数降低。最后看检查结果，通过血常规、网织红细胞计数、胆红素水平、尿常规等检查，医生可以判断溶血的类型——血管内溶血患者的血红蛋白尿阳性，血清游离血红蛋白升高，网织红细胞计数明显增加；血管外溶血患者的脾脏可能肿大，血清间接胆红素升高更明显，网织红细胞计数轻度增加。
出现溶血症状该怎么办？记住这4个步骤
无论出现哪种类型的溶血症状，都需要及时采取正确的措施，避免病情加重：第一步是立即停止接触可疑的诱发因素，如果患者在溶血发作前吃了蚕豆、使用了某些药物，或者接触了化学物质，要立即停止食用或接触这些物质；第二步是密切观察症状变化，记录尿液的颜色、皮肤黄疸的程度、有无腹痛腰痛等症状，为医生诊断提供参考；第三步是及时到正规医院的血液病科就诊，向医生说明病史、接触史和症状，以便医生进行血常规、G6PD酶活性检测、尿常规等检查，明确诊断和溶血类型；第四步是严格遵医嘱治疗，不要自行使用偏方、保健品或非处方药物，以免加重病情——需要注意的是，保健品不能替代药品，具体治疗方案需由医生根据患者的病情制定，不可自行调整，比如急性血管内溶血可能需要输血、补液等支持治疗，而慢性血管外溶血可能需要定期监测血常规，调整饮食和生活方式。
关于G6PD缺乏症的3个常见误区，别再踩坑了
很多人对G6PD缺乏症存在认知误区，这些误区可能导致病情延误或不必要的恐慌：误区一，认为G6PD缺乏症就是“蚕豆病”，只有吃蚕豆才会溶血。实际上，蚕豆只是常见的诱发因素之一，某些药物、感染、甚至剧烈运动都可能引发溶血，比如部分抗疟药、磺胺类药物、阿司匹林等（具体药物需咨询医生，不可自行判断），感染引发的炎症反应也会增加体内的氧化应激，导致红细胞破坏。误区二，认为只有小孩才会得G6PD缺乏症。虽然很多患者在儿童时期首次发作，但成人也可能发病，尤其是首次接触诱发物质或处于应激状态（如感染、手术）时，成人的溶血症状可能更隐蔽，容易被误诊为其他疾病。误区三，认为溶血停止后就不用管了。即使溶血症状消失，患者也需要定期复查G6PD酶活性，了解身体状况，同时要长期避免接触诱发因素，特殊人群如孕妇、慢性病患者还需要在医生指导下调整生活方式，比如孕妇需要避免接触氧化性物质，以免影响胎儿健康。
特殊人群需注意：孕妇、婴幼儿的G6PD缺乏症管理
孕妇如果是G6PD缺乏症患者，孕期需要特别注意避免接触氧化性物质，比如不要吃蚕豆、避免使用可能诱发溶血的药物，孕期定期进行血常规检查，监测血红蛋白水平；分娩后要及时告知医生自己的病情，以便医生观察新生儿是否有溶血情况——新生儿G6PD缺乏症可能在出生后24-48小时内发作，表现为黄疸持续加重、贫血、精神萎靡等，需要及时治疗，否则可能导致胆红素脑病等严重并发症。婴幼儿的G6PD缺乏症管理也很重要，很多婴幼儿在首次添加辅食时（比如蚕豆泥、含有蚕豆成分的零食）发作溶血，家长如果有家族病史，要提前带孩子进行G6PD酶活性检测，添加新食物时密切观察孩子的反应，比如是否出现尿色异常、皮肤发黄、拒奶、哭闹等症状，如果出现异常，要立即停止添加并就医。需要强调的是，特殊人群的饮食和用药调整必须在医生指导下进行，不可自行判断或听信偏方。
G6PD缺乏症的溶血类型并非固定不变，而是取决于病情的严重程度、接触的诱发因素以及患者的个体差异，血管内溶血急性发作时需要紧急处理，血管外溶血虽温和但也不能忽视。对于G6PD缺乏症患者来说，最重要的是了解自己的病情，避免接触诱发因素，定期进行健康监测，出现溶血症状时及时到正规医院的血液病科就诊。通过科学的管理和正确的应对方式，大多数患者都能正常生活，不会对生活质量造成严重影响。
