很多家长可能对“溶血性贫血”感到陌生，但当孩子突然出现寒战、酱油色尿，或长期皮肤发黄、精神萎靡时，就需要警惕这种因红细胞破坏过快引发的血液疾病。溶血性贫血并非单一病症，而是一组综合征——当孩子体内红细胞的破坏速度超过骨髓的正常造血能力时，血液中红细胞数量不足，就会引发贫血相关问题，需针对性识别和处理。
溶血性贫血的核心病因：红细胞的“内忧外患”
小儿溶血性贫血的病因可分为红细胞内在缺陷和外部因素两大类，不同病因的发病机制和应对方式差异显著，需精准区分才能有效干预。
红细胞内在缺陷：天生的“红细胞质量问题”
这类问题源于孩子自身红细胞的结构或功能异常，以遗传性疾病为主：一是红细胞膜缺陷，比如遗传性球形红细胞增多症，正常红细胞是双凹圆盘状，能灵活通过细小血管，而这种病的红细胞会变成球形，柔韧性差，容易在脾脏被破坏，引发慢性溶血；二是红细胞酶缺陷，临床中较为常见的是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（简称G6PD缺乏症，即常说的蚕豆病），红细胞内的G6PD酶是保护细胞免受氧化损伤的关键，若缺乏这种酶，孩子吃蚕豆、接触樟脑丸或某些氧化性药物（如磺胺类）后，红细胞会大量破裂，诱发急性溶血；三是珠蛋白异常，以地中海贫血为代表，这种病是珠蛋白链合成障碍导致血红蛋白结构异常，红细胞寿命缩短，容易被破坏，轻型患儿可能无明显症状，重型则需要长期治疗。
红细胞外部因素：后天的“生存威胁”
这类病因是后天因素导致红细胞被破坏，涵盖免疫、感染、物理等多个方面：一是免疫因素，比如自身免疫性溶血性贫血，孩子的免疫系统会误将自身红细胞当作“外来敌人”攻击，导致红细胞破裂，可能单独发生或伴随其他自身免疫病；二是感染因素，某些病毒（如EB病毒、巨细胞病毒）或细菌（如链球菌、支原体）感染后，会直接或间接破坏红细胞，比如严重肺炎可能合并溶血；三是物理机械因素，如人工心脏瓣膜置换后，瓣膜摩擦会损伤红细胞，或严重烧伤导致红细胞膜变性；四是化学因素，接触苯肼、铅等氧化性化学物质会破坏红细胞结构；五是生物因素，如被有毒蛇咬伤，蛇毒中的溶血毒素会直接溶解红细胞膜。
急性与慢性溶血：症状差异大，家长要会辨
溶血性贫血分为急性和慢性两种类型，症状表现有明显区别，家长需学会识别典型信号，避免因忽视或误判延误病情。
急性溶血性贫血：起病急，症状凶险
急性溶血多在诱因（如吃蚕豆、感染）后突然发作，孩子会出现寒战、高热（体温常达39℃以上）、头痛、腹痛、腰背酸痛等全身不适，较为典型的是血红蛋白尿——尿液颜色像酱油或浓茶，这是红细胞破裂后血红蛋白经肾脏排出导致的。如果溶血严重，孩子还可能出现休克、少尿甚至急性肾衰竭，需要立即急救。
慢性溶血性贫血：病程长，易被忽视
慢性溶血进展缓慢，症状不典型，容易被家长误以为是“孩子体质弱”：一是黄疸，皮肤和巩膜（眼白）发黄，这是红细胞破坏释放的胆红素堆积导致的，可能持续或反复出现；二是脾肿大，脾脏是破坏异常红细胞的主要器官，长期溶血会让脾脏代偿性增大，体检时能摸到腹部肿块；三是贫血症状，如面色苍白、乏力、精神差、活动后气促，长期下来可能影响孩子的生长发育。
科学治疗原则：不同类型，方案有别
溶血性贫血的治疗需根据病因、类型和病情严重程度制定个性化方案，所有治疗都必须遵循医嘱，家长不可自行调整药物或停药。
急性溶血性贫血的紧急处理
急性发作时的核心是稳定生命体征、快速控制溶血：一是抗休克治疗，若孩子出现血压下降、意识模糊，需立即补液、升压；二是输血支持，若贫血严重（血红蛋白过低），医生可能会输血，但要严格匹配血型，避免输血反应；三是血浆交换，快速清除体内的致病抗体和红细胞破坏产物，适用于严重自身免疫性溶血性贫血。需要特别提醒的是，急性溶血不能常规用硫酸亚铁等铁剂——红细胞大量破坏会释放铁元素，盲目补铁会导致铁过载，加重身体负担，是否补铁需医生评估。
慢性溶血性贫血的长期管理
慢性溶血的重点是控制发作、减少并发症、维持正常造血功能：一是糖皮质激素，如甲泼尼龙、地塞米松，能抑制免疫反应，减少红细胞破坏，是自身免疫性溶血的一线药物，但长期使用可能有副作用（如骨质疏松），需医生定期调整剂量；二是免疫抑制剂，如环磷酰胺，当激素无效或副作用过大时使用，需定期监测血常规、肝肾功能；三是病因治疗，如遗传性球形红细胞增多症可能需要脾切除（一般5岁后考虑，需权衡利弊），地中海贫血可能需要定期输血和祛铁治疗。所有药物都不能替代其他治疗，具体是否适用需咨询医生。
家长必知：避开误区，及时就医
很多家长对溶血性贫血存在认知盲区，容易因错误判断延误治疗，需明确关键误区和就医信号，做好日常护理。
常见认知误区纠正
- 误区1：“黄疸都是生理性的”。新生儿生理性黄疸一般在出生后2周（足月儿）或4周（早产儿）内消退，如果黄疸持续不退、退而复现，或伴随面色苍白、精神差，可能是慢性溶血性贫血导致的病理性黄疸，需立即就医。
- 误区2：“蚕豆病只要不吃蚕豆就安全”。蚕豆是G6PD缺乏症的常见诱因，但接触樟脑丸、服用磺胺类等氧化性药物也可能引发溶血，家长要牢记孩子的禁忌物品，就医时主动告知病史。
- 误区3：“贫血就该补铁”。溶血性贫血是红细胞破坏过多，而非铁摄入不足，盲目补铁会导致铁过载，只有合并缺铁性贫血（如长期慢性失血）时，才需在医生指导下补铁。
关键就医时机与日常护理
当孩子出现这些情况时，要立即到正规医院血液病科就诊：一是突然出现寒战、高热、酱油色尿；二是皮肤发黄持续不退或反复出现；三是面色苍白、乏力明显，活动后气促；四是体检发现脾肿大；五是有溶血家族史（如地中海贫血、蚕豆病）的孩子出现异常症状。日常护理中，家长要避免孩子接触诱因（如G6PD缺乏症孩子远离蚕豆、樟脑丸及部分氧化性较强的食物和药物），预防感染（感染会诱发溶血），定期带孩子复查血常规、胆红素等指标，保证营养均衡（给孩子吃瘦肉、鸡蛋、新鲜蔬菜，避免G6PD缺乏症孩子食用氧化性食物）。特殊人群（如早产儿、慢性病患儿）的护理需在医生指导下进行。
小儿溶血性贫血虽然病因复杂，但只要家长了解核心知识，及时识别异常信号，配合医生规范治疗，大部分孩子的病情都能得到有效控制，正常生长发育。记住，不要轻信偏方或自行用药，科学就医才是保障孩子健康的关键。
