很多人可能没听说过G6PD缺乏症，但它引发的“酱油色尿”其实离我们不远——这是一种红细胞先天“防护力不足”的疾病，一旦遇到某些“触发因素”，红细胞就会破裂，释放出的血红蛋白混进尿液，让尿变成像酱油一样的颜色。今天我们就来说说这种病的“防与治”，帮大家避开风险。
为什么会出现“酱油尿”？都是红细胞“防护失效”惹的祸
G6PD缺乏症患者的红细胞里，有一种叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的“保护酶”活性特别低，只相当于正常人的10%-60%。这种酶就像红细胞的“抗氧化盾牌”，专门帮着清除体内的有害氧化物质。要是这层“盾牌”失灵了，遇到特定情况，红细胞就会被“氧化攻击”打破。比如吃蚕豆，里面的蚕豆嘧啶葡糖苷和异脲嘧啶代谢后会产生过氧化氢之类的“坏东西”。正常人的“盾牌”能中和这些坏东西，但G6PD缺乏的人，红细胞里的“抗氧化系统”瘫了，脂质过氧化反应失控，最后就会引发急性溶血——这就是“蚕豆病”的由来。
触发溶血的“隐形炸弹”：除了蚕豆，这些东西也得防
其实除了蚕豆，生活里还有很多容易忽略的“风险因素”要警惕：比如常用的解热镇痛药（含非甾体抗炎成分的）、磺胺类抗生素、治疟疾的伯氨喹，这些药会加重氧化损伤；感冒、发烧等感染时，身体产生的活性氧自由基也会“点燃”溶血；还有樟脑丸里的萘、一些工业化学物质，都可能引发危机。现在已经确认超过200种药物有潜在风险，连某些中草药（比如珍珠末、腊梅花）都要特别注意。
身体发信号要警惕！3步做好防护
要是出现酱油尿，还伴随这些症状，得赶紧重视：突然浑身没力气、心跳得快（因为血红蛋白一下子降了）；皮肤、眼睛发黄（黄疸）；医生检查会发现网织红细胞比例异常、血浆结合珠蛋白浓度降低。防护得做“三级功课”：第一，查基因——新生儿筛查阳性的，要做G6PD基因测序，明确突变类型（比如中国人常见的C1311T和G1388A突变）；第二，管环境——列个“个人禁忌清单”，避开已知风险物质，出门带医疗警示卡，让别人知道你不能碰什么；第三，备应急——家里别乱用药，出现症状立即就医，听医生的专业治疗。
特殊人群要注意：新生儿、孕妇、运动员的管理要点
不同人群有不同的注意事项：新生儿要是黄疸出现得比生理性黄疸早，得盯着胆红素变化，必要时做光疗；育龄女性孕前要做遗传咨询，孕期别用禁忌药，分娩时找有专业支持的医院；运动员高强度运动可能诱发氧化应激，建议定期监测相关指标。
其实G6PD缺乏症并不可怕，关键是“早知道、早避开、早处理”。通过红细胞G6PD活性检测结合基因型分析，能制定个性化防护方案。携带者要建立健康档案，定期查相关指标，避开风险物质，就能像正常人一样生活。
