很多人对皮肤淤青的认知大多停留在“不小心撞到了某个地方”，通常等淤青自行消退就不再关注，但如果频繁出现不明原因的淤青，或者淤青同时伴随鼻出血、牙龈出血、月经过多等情况，可能就不是单纯的外伤那么简单——血管性血友病就是容易被忽视的“淤青元凶”之一，它是一种因血管性血友病因子异常导致的遗传性出血性疾病，需要我们提高警惕。
先避开一个认知误区：不是所有淤青都来自外伤
生活中最常见的淤青确实是外伤导致的皮下出血，比如不小心撞到桌角、摔倒时碰到地面，血液从破损的毛细血管渗到皮下组织，就会形成我们看到的青紫色斑块。但如果出现以下情况，就要警惕凝血异常的可能：一是淤青频繁出现，一个月内出现3次以上且无明确碰撞诱因；二是淤青面积与诱因不符，比如只是轻微触碰就出现巴掌大的淤青；三是淤青伴随其他出血表现，比如刷牙时牙龈经常出血、鼻出血频繁发作且持续时间长、女性月经过多等。这些情况可能提示身体的止血机制出了问题，血管性血友病就是常见的病因之一。
血管性血友病：“止血胶水”出了问题
要理解血管性血友病为什么会导致淤青，得先搞清楚它的核心问题——血管性血友病因子异常。这里的血管性血友病因子可以理解为身体止血过程中的“关键胶水”，正常情况下，当血管因为碰撞、切割等原因破损时，血管性血友病因子会第一时间赶到破损处，一方面黏附在血管的破损内壁上，另一方面把血小板“粘”在破损位置，让血小板聚集形成临时“止血栓”，阻止血液继续外流。而血管性血友病患者体内的这种“胶水”要么数量不足，要么质量较差，无法正常发挥黏附作用，血小板就没法在血管破损处聚集，血液容易持续渗出，渗到皮下就是淤青，渗到鼻腔、牙龈等黏膜部位就会出现鼻出血、牙龈出血等症状。
除了淤青，这些症状也可能是血管性血友病的信号
血管性血友病的出血症状不止皮肤淤青一种，不同患者的症状轻重与血管性血友病因子异常的程度相关。轻型患者可能只有偶尔的皮肤淤青，或者在拔牙、小手术后出现出血时间延长的情况；中型患者可能频繁出现鼻出血、牙龈出血，女性患者会有明显的月经过多，比如每次月经持续时间超过7天，出血量比平时多2-3倍，甚至需要使用夜用卫生巾超过5片；重型患者的出血症状会更严重，可能在出生时就出现脐带残端出血不止的情况，或者稍微磕碰就出现大面积淤青，甚至自发性出血。需要注意的是，这些症状很容易被当成普通的“上火”“经期紊乱”，从而被忽视，导致病情没有及时被发现。
怀疑是血管性血友病，要做哪些专业检查？
如果出现了上述可疑症状，建议及时去正规医疗机构的血液科就诊，医生会通过“病史询问+实验室检查”的方式明确诊断。第一步是详细询问病史，比如有没有频繁出血的情况、家族里有没有类似的出血症状、有没有在拔牙或小手术后出现出血时间延长的情况；第二步是基础检查，比如血常规，主要看血小板数量是否正常，血管性血友病患者的血小板数量通常正常，这能和血小板减少导致的出血区分开，还有凝血功能检查，比如活化部分凝血活酶时间，血管性血友病患者的这项指标可能会延长；第三步是针对性检查，也就是血管性血友病因子相关的检查，包括血管性血友病因子抗原测定、血管性血友病因子活性测定、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集试验，这些检查能直接明确患者是否存在血管性血友病因子异常，从而确诊疾病。
确诊后怎么处理？科学治疗能有效控制症状
目前血管性血友病还不能根治，但通过科学的治疗和管理，可以有效控制出血症状，减少淤青和其他出血情况的发生，让患者能正常生活。治疗方案会根据患者的症状轻重、出血类型来选择：对于轻型患者，医生可能会建议使用去氨加压素，这种药物能促进患者体内储存的血管性血友病因子释放到血液中，提高因子水平以改善止血功能，不过去氨加压素不是所有患者都适用，比如重型患者使用后效果可能不好，且具体的用药剂量、使用频率需严格遵循医嘱，不能自行购买使用；对于中型或重型患者，或者需要进行手术的患者，可能需要补充凝血因子Ⅷ浓缩制剂，这类制剂中通常含有血管性血友病因子，能直接补充患者体内缺乏的“关键胶水”，不过这种治疗需要在医院进行，由医生操作；另外，抗纤溶药物也可能用于辅助治疗，比如氨甲环酸，它能防止已经形成的血凝块溶解，从而减少出血，比如牙龈出血时可以用含氨甲环酸的漱口水，不过这种药物同样需要在医生指导下使用，不能自行长期用。
生活中要注意这些细节，减少出血风险
对于已经确诊血管性血友病的患者，除了遵医嘱治疗外，生活中还要注意一些细节来避免出血：一是尽量避免剧烈运动和高风险活动，比如拳击、摔跤、攀岩等，这些活动容易导致碰撞受伤，增加出血风险，可以选择散步、瑜伽等温和的运动方式；二是注意日常防护，比如家里的家具边角可以贴上防撞条，儿童患者要避免跑跳时撞到硬物，使用刀具、剪刀等尖锐物品时要格外小心；三是避免使用可能影响凝血功能的药物，比如阿司匹林、布洛芬等非甾体抗炎药，这些药物会抑制血小板的功能，加重出血症状，如果因为其他疾病需要用药，一定要提前告诉医生自己的病史，让医生选择合适的药物；四是女性患者如果有月经过多的情况，可以咨询血液科和妇科医生，看是否需要调整治疗方案，比如使用短效口服避孕药来减少月经量，需在医生指导下使用。
最后要提醒的是，血管性血友病虽然是遗传性疾病，但早发现、早干预就能有效控制症状，不会对正常生活造成太大影响。如果发现自己或家人有不明原因的频繁淤青，或者伴随其他异常出血表现，一定要及时去正规医疗机构的血液科就诊，不要因为觉得“只是小淤青”就拖延，以免错过最佳的诊断和治疗时机。
