血液系统的主要任务是运输氧气，而红细胞是完成这个任务的“主角”。如果红细胞寿命异常缩短，导致血红蛋白代谢紊乱，就会引发溶血症（即红细胞被破坏速度过快的疾病）。溶血症的治疗效果与病因直接相关，不同类型的预后差异明显，因此需要根据病因分型制定治疗方案。
药物诱发性溶血的应急处理
有些药物可能诱发免疫系统错误攻击红细胞，常见于使用青霉素类抗生素、抗疟疾药或非甾体抗炎药（如退烧药）期间。这类溶血反应通常能自行恢复，停掉可疑药物后，骨髓制造新红细胞的能力一般2-4周内可恢复正常。约85%的患者在停药并接受支持治疗后，新生红细胞数量（网织红细胞计数）会在3周内回落至正常范围（5%-15%）。不过需注意，部分患者可能因红细胞膜损伤未完全修复出现延迟性溶血，建议治疗后定期监测血红蛋白电泳变化。
免疫介导性溶血的综合管理
自身免疫性溶血性贫血患者的免疫系统“失控”——原本应“容忍”自身红细胞，却反过来攻击它们。治疗需采取阶梯式策略：糖皮质激素是一线方案，初始缓解率达60%-70%，但长期使用需警惕感染风险比普通人高2-3倍。对于难治性病例（激素无效），利妥昔单抗联合免疫抑制剂的方案可将完全缓解率提升至55%，但需定期监测CD20+ B细胞亚群变化。最新数据显示，采用个体化免疫抑制方案的患者，5年无严重事件生存率约为62%（上下浮动8%）。
遗传性溶血的长期管理
像遗传性球形红细胞增多症这类红细胞膜缺陷的遗传病，患者常伴随慢性溶血性贫血，约40%需定期输血维持血红蛋白水平。但长期输血会导致75%的患者出现体内铁过量（继发性铁过载），需同时进行去铁治疗。重型地中海贫血患者中，造血干细胞移植仍是唯一治愈手段，采用改良预处理方案后，移植相关死亡率已降至12%-15%。基因治疗领域，CRISPR-Cas9技术修复β-珠蛋白基因的Ⅱ期临床试验显示，65%的患者有治疗反应。
精准诊疗的三大核心策略
- 病因学分型诊断
通过直接Coombs试验（检测免疫系统是否攻击红细胞）、红细胞渗透脆性检测（评估红细胞膜稳定性）及基因测序，建立三级诊断体系。若为遗传性病例，确诊时建议完善全家基因分析（家系分析）。诊断准确性直接影响治疗选择——比如PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）患者需用补体抑制剂，而非免疫抑制剂。 - 动态监测体系构建
需定期监测四项指标：血红蛋白（红细胞的“氧气载体”）、乳酸脱氢酶（红细胞破坏的标志）、结合珠蛋白（结合游离血红蛋白的蛋白，降低提示溶血活跃）及网织红细胞（新生红细胞数量）。急性期建议每日检测，稳定期可调整为每周两次；若出现溶血危象（红细胞破坏突然加重），需同步监测电解质及肾功能。 - 多维度治疗评估
评估治疗效果需关注四个方面：血红蛋白是否维持在80g/L以上、输血依赖程度、铁过载并发症及生活质量评分。遗传性溶血患者建议每3个月检查心脏和肝脏的铁含量。
现代血液病学已建立分型诊疗体系，但临床中早期诊断延误率仍达30%-40%。若出现黄疸（皮肤眼白变黄，黄疸指数＞34μmol/L）、酱油色尿（血红蛋白尿）或脾脏肿大等症状，建议72小时内完成血液专科评估。新型生物制剂及基因编辑技术为ฃ治性溶血症提供了新选择，但所有治疗均需在专科医师指导下进行。
