红细胞就像身体里的“氧气快递员”，正常情况下会完成120天的“工作周期”，但如果它们在血管里提前破裂，可能引发全身健康问题——这就是医生说的“血管内溶血”。全球每年大约每1万人里有4个会出现这种情况，背后的原因挺复杂，涉及遗传、免疫、环境等多种因素。
遗传性缺陷：红细胞“天生不结实”的原因
红细胞的“外壳”（细胞膜）需要20多种蛋白一起“搭架子”才能稳定，如果基因突变让这些蛋白出了问题，比如锚蛋白或带3蛋白变异，细胞膜的“骨架”就会不稳，红细胞通过脾脏时更容易被“吃掉”。这种“天生膜有问题”的溶血性疾病，像遗传性球形红细胞增多症，全球每2000人里大概有1个会得。
还有一种遗传问题和“氧气载体”（血红蛋白）有关：地中海贫血是因为制造血红蛋白的珠蛋白基因变异，导致异常血红蛋白堆积，不仅影响携氧能力，还会形成一种叫Heinz小体的“垃圾”，损伤细胞膜。比如α-地中海贫血患者的红细胞里，会伤害细胞的“活性氧”比正常人多37%，加速红细胞“死亡”。东南亚地区每100个人里大概有8-9个是这种基因的携带者。
还有一种更“隐蔽”的遗传缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）是红细胞里负责“抗氧化”的关键酶，如果缺乏这种酶，没法合成足够的“抗氧化剂”（还原型谷胱甘肽）。要是碰到氧化剂（比如某些药物、蚕豆），血红蛋白会变性“结块”，让红细胞变成“被咬过”的样子（bite cell）。全球有超过4亿人携带这种缺陷基因，撒哈拉以南非洲的新生儿里，每10个就有2个会得G6PD缺乏症。
免疫系统紊乱：“自己人打自己人”的溶血
有些溶血是因为免疫系统“乱了”：自身免疫性溶血性贫血是身体里的“免疫细胞”（B细胞）“认错了人”，本来该攻击细菌病毒，结果产生“自身抗体”，专门黏在红细胞表面。这种抗体（IgG型）黏上红细胞后，会招来“清洁工”（吞噬细胞）把红细胞吃掉。大概70%的“温抗体型”患者，身体里的CD4+T细胞（另一种免疫细胞）比例不对，这可能和病毒感染、肿瘤有关。
还有一种常见的是“输错血”：如果血型不合（比如ABO血型不对），输入的血里的IgM抗体就会激活“补体系统”（身体的免疫武器），15分钟内就能形成“膜攻击复合物”，直接把红细胞“戳破”。现在输血前会做很多检查（比如盐水配血、凝聚胺试验），把急性溶血反应的概率降到了每20万人里不到1个。但要注意，有12%的“迟发性”溶血反应会在输血3天（72小时）后才出现。
环境触发因素：“外来伤害”让红细胞破裂
有些溶血是“后天因素”引发的：比如某些药物，青霉素类药物如果使用过量，会和红细胞膜结合形成“抗原-抗体复合物”，引发溶血；头孢类抗生素的溶血风险和剂量有关，过量使用会让风险增加近3倍。不过好在停药3天后，这种溶血通常能恢复。
还有环境里的“有毒物质”：铅中毒会让红细胞膜变“脆”，容易破，脆性比正常人高40%；苯的代谢产物会直接破坏红细胞膜的结构，长期接触苯的人，接触的量越多，红细胞的寿命就越短。要注意，有些宣称“排毒”的偏方可能含有重金属，反而会伤红细胞。
现在医学有一套防控办法：怀孕时可以通过羊水穿刺查胎儿的血红蛋白基因；新生儿出生后做溶血病筛查；成年人定期查“网织红细胞计数”（正常是0.5%-1.5%，能反映红细胞的新生情况）。高风险人群要避免吃可能引发溶血的药物（比如磺胺类、呋喃坦啶），从事接触化学物质的职业要做好防护（比如戴手套、口罩）。随着补体抑制剂、单克隆抗体等新疗法的出现，难治的免疫性溶血治疗有效率已经能达到68%。
