当免疫系统异常激活时，会引发对血管有破坏性的炎症反应，这种炎症不是突然发生的，而是慢慢发展的。如果免疫反应调节出了问题，血管内壁的内皮细胞会先出现功能异常，慢慢发展成结构损伤。
血管炎症的病理演化过程
血管炎症刚开始时，首先会破坏血管内壁的“保护屏障”——内皮细胞的功能。炎症因子会让内皮细胞之间的缝隙变大，血液里的血浆成分漏出来，导致局部肿起来。这时候患者可能会有持续的低热（体温在37.3-38.5℃之间）、肌肉疼、没力气等症状，大概65%的患者一开始会被当成病毒性感染。
接下来，免疫复合物会沉积在血管壁上，持续激活身体的补体系统（一种免疫防御机制）。当单核细胞（一种免疫细胞）钻进血管的平滑肌层时，血管壁的弹性纤维会变质、坏死。研究发现，当血管壁破坏超过25%时，血管腔的大小就会永久性改变。这时候大概40%的患者会觉得肢体发麻、有异常感觉，30%会视力模糊，还有一半人会出现皮肤瘀点、瘀斑。
系统性器官损伤的临床特征
肾脏被累及时，会出现类似肾小球肾炎的问题，根本原因是肾小动脉的炎症破坏了肾脏的滤过膜。据临床数据，大概70%的患者会有血尿，50%有蛋白尿，严重的还会发展成急性肾损伤（血清肌酐超过3mg/dL）。肺部血管发炎会引起肺泡毛细血管炎，典型表现是咯血（大概20%的患者会出现）和缺氧（动脉血氧分压低于60mmHg）。
心血管系统被累及的话，症状很隐蔽。冠状动脉的微小血管出问题会导致心肌缺血，大概30%的患者会有不典型的胸痛。做心电图负荷试验时，50%的患者会有心肌供血不足的问题，但常规检查很容易漏掉。研究发现，血管炎患者心源性猝死的风险比健康人高4.2倍。
现代诊疗技术的应用价值
免疫组化检测可以看出血管壁上沉积的免疫复合物类型，比如IgA沉积对诊断ANCA相关性血管炎很有帮助。影像学检查里，PET-CT能检测血管壁的代谢活动，比传统的血管造影更早发现还没出现明显症状的病变，敏感度提高了约40%。
生物制剂的使用明显改善了预后。比如靶向IL-6受体的单克隆抗体能让80%的患者病情缓解，抗TNF-α制剂对肉芽肿性血管炎的有效率大概是75%。临床研究还发现，早期治疗（症状出现后6周内）能把永久性器官损伤的风险降低58%。
疾病管理的关键策略
如果出现持续超过2周的不明原因发热（超过38℃）、体重下降超过基础体重的10%、盗汗，或者某个部位固定疼痛，就要去做系统性炎症指标的检测。如果C反应蛋白超过50mg/L、血沉超过50mm/h，提示可能是血管炎。及时做血管影像学检查和组织活检能帮助早期确诊。
监测病情需要结合实验室检查和影像学结果。要定期查抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、补体水平和尿沉渣，再配合PET-CT看看血管炎症的活跃程度。治疗方案要根据病变的范围和器官受累的程度来制定，因人而异。
对于逐渐加重的血管损伤，早期识别和规范治疗是改善预后的关键。要告诉患者定期随访很重要，治疗期间要注意监测药物的不良反应。通过多学科合作制定长期管理计划，能有效控制病情发展，降低并发症的风险。
