血友病是一种因遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病，患者体内缺乏凝血因子Ⅷ（血友病A）或凝血因子Ⅸ（血友病B），导致血液凝固过程受阻，轻微外伤甚至无明显诱因的自发情况下，都可能出现出血不止的情况。这种疾病的危险之处在于，普通的出血对健康人来说可能无关紧要，但对血友病患者而言，某些关键部位的出血可能在短时间内发展为危及生命的急症，需要立即干预。
这些关键部位出血，每一个都可能威胁生命
血友病患者的严重出血并非普通的皮肤渗血，而是深部组织或关键器官的出血，以下三类症状尤其需要警惕：
- 颈部咽喉部位出血：颈部和咽喉是人体气道和食管的必经之路，一旦这里发生出血（可能由轻微碰撞、吞咽硬物或自发引起），出血形成的血肿会快速压迫周围的气道。正常情况下，气道直径足够空气流通，但血肿压迫会导致气道狭窄，严重时完全闭塞，空气无法进入肺部，患者会在短时间内出现呼吸困难、口唇发绀、声音嘶哑等症状，若未在数分钟到数十分钟内得到急救（如气管切开、补充凝血因子止血），就可能因窒息死亡。这类出血在血友病患者中的发生率虽不高，但致死率极高，必须第一时间就医。
- 内脏出血：内脏出血是血友病患者常见的致命原因之一，可发生在胃肠道、肾脏、腹腔、胸腔等多个部位。比如胃肠道出血会导致呕血、黑便、持续性腹痛，长期或大量出血会引发失血性休克，表现为头晕、心慌、血压下降；肾脏出血会出现肉眼血尿、腰痛，严重时损伤肾功能，甚至导致肾衰竭；腹腔出血则会导致腹部膨隆、恶心呕吐，压迫周围器官影响正常功能。内脏出血的可怕之处在于早期症状可能不明显，比如轻微的腹痛或腰痛容易被忽视，等到出现休克症状时往往已经延误了最佳治疗时机。
- 颅脑损伤出血：颅脑损伤是血友病患者最危险的并发症之一，即使是没有明显外伤的轻微碰撞，也可能导致颅内出血。患者会出现持续性剧烈头痛（因颅内压升高引起）、喷射性呕吐、视物模糊、癫痫样发作（身体抽搐、意识丧失），严重时会出现意识障碍、昏迷。颅内出血会压迫脑组织，影响神经系统功能，若不及时通过补充凝血因子止血、降低颅内压（如使用甘露醇，需在医生指导下使用），可能导致永久性神经损伤（比如偏瘫、失语）甚至死亡。研究数据显示，颅脑损伤出血在血友病患者中的致死率超过30%，是需要重点防范的症状。
做好这两点，最大限度降低致命风险
血友病虽然无法根治，但通过科学的预防措施，可以显著减少严重出血的发生，提升患者的生活质量。核心预防措施主要包括以下两点：
- 规范的预防性输注治疗：预防性输注是目前血友病治疗的核心手段，原理是定期补充患者缺乏的凝血因子，将体内的凝血因子水平维持在安全范围（通常是正常水平的1%-5%以上），从而预防自发出血或轻微外伤后的严重出血。根据患者的病情轻重（轻型、中型、重型），输注频率有所不同：重型血友病患者通常需要每周1-3次输注，中型患者可能需要在预期有出血风险（如手术、运动前）或定期输注。需要注意的是，预防性输注必须在医生指导下进行，医生会根据患者的年龄、体重、凝血因子缺乏类型和水平，制定个性化的输注方案，患者不可自行调整剂量或频率；输注过程中要密切观察是否有过敏反应（如皮疹、瘙痒、发热），输注后定期监测凝血因子水平，确保达到预防效果。
- 避免外伤和高风险行为：血友病患者的日常防护至关重要，需要主动避免可能导致出血的外伤和高风险行为。比如避免参与足球、篮球、拳击等剧烈对抗性运动，这些运动容易导致碰撞、摔倒，引发关节或深部组织出血；可以选择游泳、散步、骑自行车（戴护具）等低风险运动，这些运动既能增强肌肉力量（肌肉可以包裹关节，减少关节出血的风险），又不会过度增加外伤风险。日常活动中也要注意防护：家中可以安装防滑地板、家具防撞角，避免摔倒或碰撞；使用刀具、剪刀等尖锐物品时要格外小心，最好选择钝头工具；儿童患者在学校要告知老师和同学自己的病情，避免参与危险的游戏，必要时佩戴护膝、护肘等护具；成年患者在工作中要避免重体力劳动或高空作业，选择相对轻松的工作类型。
常见误区：这些错误认知可能害了患者
很多人对血友病存在误解，这些误解可能导致患者错过最佳预防或治疗时机，以下是两个常见误区：
- 误区1：血友病患者不能运动：很多家属担心运动导致出血，不让患者运动，但这是错误的。适当的低风险运动对血友病患者非常重要：运动可以增强肌肉力量，肌肉包裹关节后能减少关节出血的风险；运动还能提升身体的整体素质，改善心肺功能，增强免疫力。只要在医生指导下选择合适的运动类型和强度，做好防护措施，血友病患者完全可以正常运动，比如游泳就是非常适合的运动，水的浮力能减少关节压力，同时锻炼全身肌肉，而且不会增加外伤风险。
- 误区2：出血后再输注凝血因子就可以：有些患者认为“没出血就不用输凝血因子”，等到出血了再输注，但这是不科学的。预防性输注的目的是维持体内凝血因子的基础水平，从根源上预防出血的发生；而出血后输注属于治疗性输注，虽然能止血，但已经发生的出血可能已经造成组织损伤（比如关节出血会导致关节软骨破坏，长期反复出血会引发关节畸形）。权威指南指出，重型血友病患者从儿童期开始规律预防性输注，可以显著减少关节出血的次数，避免关节畸形，提升成年后的生活质量，甚至可以像健康人一样正常工作和生活。
特殊人群防护：不同阶段患者的注意事项
- 儿童患者：儿童活泼好动，是出血的高风险人群。家长需要做好这几点：给孩子选择宽松柔软的衣物，避免摩擦皮肤导致出血；教会孩子识别出血的早期症状（比如关节疼痛、肿胀、皮肤淤青），一旦出现立即告诉家长；在学校要和老师沟通，让老师了解孩子的病情和急救方法，比如出现出血时如何压迫止血，何时需要送医；定期带孩子到血液科复查，根据生长发育情况调整预防性输注的剂量，不要因为孩子没有出血就停止输注。
- 孕妇患者或携带者：女性血友病携带者虽然通常不会出现严重出血，但怀孕和分娩过程中存在出血风险。这类人群需要在孕前咨询血液科和妇产科医生，进行基因检测，评估胎儿患病风险；孕期要定期监测凝血因子水平，必要时进行预防性输注；分娩时要选择有血友病治疗经验的医院，提前准备好凝血因子，避免产后出血；产后也要密切观察出血情况，如有异常立即告知医生。
血友病虽然是一种终身性疾病，但通过科学的管理——规范的预防性输注、合理的日常防护、及时的急救处理，患者完全可以像健康人一样学习、工作和生活。关键是要正确认识疾病，避免误区，严格遵医嘱进行治疗和预防，这样才能最大限度降低严重出血的风险，提升生活质量。
