血液系统的稳态维持依赖红细胞生成与破坏的动态平衡。当骨髓中原始红细胞比例异常升高超过5%时，可能引发溶血性贫血——这种异常增殖会导致未成熟红细胞过早释放入血，而这些细胞的细胞膜稳定性差，存活时间比正常红细胞短很多。
异常红细胞的结构缺陷主要有三类：一是细胞膜骨架蛋白异常，导致红细胞变形能力下降，没法顺利通过脾脏的微小血管；二是糖酵解酶活性不足，影响细胞能量代谢，红细胞“没力气”维持正常功能；三是血红蛋白合成障碍，导致携氧能力减弱。这些缺陷会让红细胞在循环过程中容易被脾脏里的巨噬细胞识别并清除，平均存活时间缩短至正常值的1/4。
骨髓的代偿能力（也就是骨髓能否加快生产红细胞来弥补破坏的数量）是决定临床表现轻重的关键。如果红细胞破坏速率超过骨髓产能的1.5倍，血红蛋白浓度就会进行性下降。在代偿期，能看到网织红细胞（刚成熟的红细胞）比例升高至5%-10%，外周血中还会出现有核红细胞（没脱核的未完全成熟红细胞）。实验室检查会显示乳酸脱氢酶（LDH）水平超过正常值3倍以上，间接胆红素浓度常突破34μmol/L的阈值。
诊断溶血性贫血需满足三项核心标准：一是有红细胞破坏增加的证据（如血清游离血红蛋白升高、结合珠蛋白降低）；二是骨髓红系增生活跃（幼红细胞比例超过20%）；三是有进行性贫血的临床证据（血红蛋白浓度低于110g/L）。此外，外周血涂片检查发现破碎红细胞比例超过10%，对诊断有重要价值。
溶血反应引发的全身效应涉及多个系统：游离血红蛋白会损伤血管内皮功能，导致肾小管上皮细胞因缺氧受损；胆红素代谢异常可能引起肝功能指标异常；长期髓外造血（肝、脾等器官代替骨髓造血）会导致肝脾肿大，约30%患者能在肋下触及肿大的脾脏。最新研究显示，异常红细胞膜上暴露的磷脂酰丝氨酸会激活补体替代途径，这为免疫调节治疗提供了新的靶点。
临床管理需遵循分层治疗原则：基础治疗包括补充叶酸和输血支持；重症患者可能需要免疫抑制治疗（如糖皮质激素、利妥昔单抗）；对于难治性病例，去铁治疗可改善铁过载相关的并发症。治疗过程中需动态监测：网织红细胞计数变化能反映治疗反应，乳酸脱氢酶水平波动提示溶血活动度，定期骨髓检查可评估原始红细胞比例。
规范治疗后，75%-85%的患者能实现临床缓解。影响预后的主要因素包括基础疾病控制情况、铁过载程度及并发症发生率。建议出现持续乏力、黄疸（皮肤或眼睛发黄）或尿色加深等症状超过2周者，及时进行全血细胞计数、网织红细胞计数及溶血全套检查。
