获得性血友病Acquired haemophilia

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获得性血友病的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 自发性出血：
   • 无明显外伤情况下出现的出血，如皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、牙龈出血等。（高：70%-90%）
2. 创伤后过度出血：
   • 轻微创伤后出血不止，如割伤、拔牙后的出血难以停止。（高：70%-90%）
3. 深部组织出血：
   • 肌肉内出血可导致局部疼痛、肿胀；关节内出血相对少见，若发生可引起关节疼痛和肿胀。（中：30%-50%）
4. 内脏出血：
   • 消化道、泌尿道等内脏器官的出血，可能表现为呕血、黑便、血尿等症状。（中：30%-50%）

其他可能症状

1. 全身伴随症状：
   • 发热、乏力、体重下降等非特异性症状，通常与潜在疾病相关。（低：10%-30%）

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤瘀点、瘀斑：
   • 皮肤黏膜出现多处瘀点、瘀斑，尤其是在轻微创伤后更为明显。（高：70%-90%）
2. 关节肿胀：
   • 关节内出血可导致关节肿胀、疼痛，但关节畸形罕见。（低：10%-30%）
3. 肌肉血肿：
   • 肌肉内出血形成的血肿，触诊时可感觉到局部硬块或肿胀，伴有压痛。（中：50%-70%）
4. 内脏出血表现：
   • 消化道出血可见黑便或呕血，泌尿道出血可见血尿。（中：30%-50%）

非典型体征

1. 神经压迫症状：
   • 血肿压迫周围神经，导致受压区域麻木、僵硬或感觉丧失。（低：10%-30%）
2. 上呼吸道梗阻：
   • 严重的舌下血肿可能导致呼吸困难甚至窒息。（罕见：<10%）

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实验室与影像学特征

1. 凝血功能检查：

   • 活化部分凝血活酶时间（APTT）延长：APTT显著延长是主要实验室特征。（高：90%-100%）
   • 因子VIII活性降低：通过凝血因子活性测定，发现因子VIII活性显著降低。（高：90%-100%）
   • FVIII抑制物滴度：通过Bethesda单位测定，证实存在FVIII抑制物。（高：80%-90%）

2. 血液常规检查：

   • 贫血：由于慢性失血或急性出血，可能出现贫血。（中：50%-70%）

3. 影像学检查：

   • 超声或CT/MRI：用于评估深部组织出血（如肌肉、关节）及内脏出血（如消化道、泌尿系统）的位置和范围。（中：50%-70%）

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参考文献：《血液学》、《内科医学杂志》等相关医学文献。

以上信息综合了多个权威医学资源，旨在提供关于获得性血友病的详细临床表现及其核心症状与体征。