获得性血友病Acquired haemophilia
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Acquired haemophilia、获得性血友病、非家族性血友病、自身免疫性凝血因子缺乏、血友病A、获得性血友病甲、获得性血友病A、获得性血友病乙、获得性血友病B、获得性因子XIII缺乏
同义词Autoimmune coagulation factor deficiency、nonfamilial haemophilia
获得性血友病的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 自发性出血：
- 无明显外伤情况下出现的出血，如皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、牙龈出血等。（高：70%-90%）
- 创伤后过度出血：
- 轻微创伤后出血不止，如割伤、拔牙后的出血难以停止。（高：70%-90%）
- 深部组织出血：
- 肌肉内出血可导致局部疼痛、肿胀；关节内出血相对少见，若发生可引起关节疼痛和肿胀。（中：30%-50%）
- 内脏出血：
- 消化道、泌尿道等内脏器官的出血，可能表现为呕血、黑便、血尿等症状。（中：30%-50%）
其他可能症状
- 全身伴随症状：
- 发热、乏力、体重下降等非特异性症状，通常与潜在疾病相关。（低：10%-30%）
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤瘀点、瘀斑：
- 皮肤黏膜出现多处瘀点、瘀斑，尤其是在轻微创伤后更为明显。（高：70%-90%）
- 关节肿胀：
- 关节内出血可导致关节肿胀、疼痛，但关节畸形罕见。（低：10%-30%）
- 肌肉血肿：
- 肌肉内出血形成的血肿，触诊时可感觉到局部硬块或肿胀，伴有压痛。（中：50%-70%）
- 内脏出血表现：
- 消化道出血可见黑便或呕血，泌尿道出血可见血尿。（中：30%-50%）
非典型体征
- 神经压迫症状：
- 血肿压迫周围神经，导致受压区域麻木、僵硬或感觉丧失。（低：10%-30%）
- 上呼吸道梗阻：
- 严重的舌下血肿可能导致呼吸困难甚至窒息。（罕见：<10%）
实验室与影像学特征
- 凝血功能检查：
- 活化部分凝血活酶时间（APTT）延长：APTT显著延长是主要实验室特征。（高：90%-100%）
- 因子VIII活性降低：通过凝血因子活性测定，发现因子VIII活性显著降低。（高：90%-100%）
- FVIII抑制物滴度：通过Bethesda单位测定，证实存在FVIII抑制物。（高：80%-90%）
- 血液常规检查：
- 贫血：由于慢性失血或急性出血，可能出现贫血。（中：50%-70%）
- 影像学检查：
- 超声或CT/MRI：用于评估深部组织出血（如肌肉、关节）及内脏出血（如消化道、泌尿系统）的位置和范围。（中：50%-70%）
参考文献：《血液学》、《内科医学杂志》等相关医学文献。
以上信息综合了多个权威医学资源，旨在提供关于获得性血友病的详细临床表现及其核心症状与体征。