获得性纯红细胞再生障碍Acquired pure red cell aplasia

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获得性纯红细胞再生障碍的核心症状与体征

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症状（主观感受）

1. 贫血相关症状：

   • 疲劳无力：患者感到持续的疲倦和乏力，影响日常活动（高，70%-90%）。
   • 皮肤黏膜苍白：面色、口唇及指甲床呈现苍白（高，70%-90%）。
   • 心悸：心跳加快或不规则，尤其是在体力活动后更为明显（中，50%-70%）。
   • 呼吸困难：轻度至中度活动后出现气短（中，50%-70%）。

2. 非特异性表现：

   • 食欲减退：患者可能经历食欲下降（低，30%-50%）。
   • 体重减轻：由于食欲减退，可能出现体重减轻（低，30%-50%）。
   • 头晕：站立或改变体位时出现头晕（低，30%-50%）。

3. 胸腺瘤相关症状：

   • 如果是由胸腺瘤引起的PRCA，还可能出现局部压迫症状或伴随其他内分泌异常（低，5%-15%）。

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体征（客观检测结果）

1. 贫血相关体征：

   • 皮肤黏膜苍白：检查可见皮肤、口唇及甲床苍白（高，70%-90%）。
   • 心动过速：心率加快，尤其在活动后（中，50%-70%）。
   • 心脏杂音：部分患者可听到心脏杂音（低，5%-15%）。

2. 无出血及发热：

   • 患者通常没有出血倾向和发热现象（高，70%-90%）。

3. 无肝脾肿大：

   • 肝脾大小正常，无肿大（高，70%-90%）。

4. 骨髓象：

   • 红系造血极度低下：骨髓中红系前体细胞显著减少或缺失，粒系及巨核系相对正常（高，80%-90%）。

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实验室与影像学特征

1. 血常规：

   • 血红蛋白水平降低：血红蛋白水平低于正常值（男：<130 g/L，女：<120 g/L）（高，80%-90%）。
   • 网织红细胞计数降低：网织红细胞绝对值显著减少（<10 × 10^9/L）（高，80%-90%）。
   • 白细胞和血小板计数正常：白细胞和血小板数量通常保持正常（高，80%-90%）。

2. 骨髓穿刺和活检：

   • 红系造血极度低下：骨髓涂片和活检显示红系前体细胞显著减少或缺失（高，80%-90%）。
   • 粒系和巨核系正常：粒系和巨核系细胞数量相对正常（高，80%-90%）。

3. 免疫学检查：

   • 自身抗体检测：部分患者可检测到针对红系前体细胞的自身抗体（低，30%-50%）。

4. 影像学检查：

   • 胸部CT或MRI：如果怀疑胸腺瘤，进行胸部CT或MRI检查，可发现胸腺瘤的存在（低，5%-15%）。

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注：以上数据基于现有文献和临床经验总结，具体发病率可能因个体差异而异。获得性纯红细胞再生障碍的诊断需要综合临床表现、实验室检查和影像学特征进行判断。