索引词Acute acquired pure red cell aplasia、急性获得性纯红细胞再生障碍、短暂性获得性纯红细胞再生障碍、儿童短暂性幼红细胞减少症、一过性后天性纯红细胞再生障碍、短暂性纯红细胞再生障碍 [possible translation]、短暂性红细胞再生障碍 [possible translation]、短暂性红细胞再生障碍性贫血 [possible translation]、短暂性红细胞再生障碍性贫血、短暂性纯红细胞再生障碍、短暂性红细胞再生障碍、急性微小病毒B19感染所致纯红细胞再生障碍
同义词Transient erythroblastopenia of childhood、Transient acquired pure red cell aplasia、transient pure red cell aplasia、transient red cell aplasia、transient red cell aplastic anaemia
缩写AA-PRCA、TEC
别名急性纯红细胞再生障碍
急性获得性纯红细胞再生障碍 (3A61.0) 的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
贫血相关症状:
疲劳无力:由于红细胞数量急剧下降,患者常感到极度疲乏、乏力(90%-100%)。
皮肤黏膜苍白:面色苍白、口唇及甲床颜色变淡(95%-100%)。
呼吸困难:轻度活动后即感气短,严重者静息时也有呼吸急促(70%-80%)。
心悸:心跳加快或不规则(60%-70%)。
非特异性表现:
体重减轻:食欲减退导致的体重下降(30%-40%)。
全身不适:如低热、夜间盗汗等(20%-30%)。
其他可能症状
胸腺瘤相关症状:
局部压迫症状,如咳嗽、吞咽困难等(如果伴有胸腺瘤,约10%-15%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
贫血体征:
皮肤和黏膜苍白:面部、口唇、甲床等部位颜色明显变淡(95%-100%)。
心动过速:听诊发现心率增快(80%-90%)。
心脏杂音:由于贫血引起的心脏负荷增加,可能出现收缩期杂音(50%-60%)。
骨髓检查:
红系造血显著减少或缺失:骨髓涂片中红系祖细胞数量显著减少或完全缺失(100%)。
粒系及巨核系相对正常:粒细胞和血小板系列未受影响(90%-100%)。
非典型体征
胸腺瘤相关体征:
胸部影像学异常:胸部CT/MRI可发现前纵隔肿块(如果伴有胸腺瘤,约10%-15%)。
其他内分泌异常:如甲状腺功能异常等(罕见,但可能伴随胸腺瘤出现)。
实验室与影像学特征
血液学检查:
血常规:血红蛋白水平显著降低,网织红细胞计数显著减少或消失(100%)。
白细胞和血小板正常:粒细胞和血小板计数通常保持正常(90%-100%)。
骨髓穿刺与活检:
骨髓涂片:红系前体细胞显著减少或缺失,粒系和巨核系相对正常(100%)。
免疫组化:部分病例可发现抗红系前体细胞抗体的存在(30%-50%)。
病原学检测:
病毒核酸检测:如微小病毒B19感染,PCR检测阳性(如果由病毒感染引起,约30%-50%)。
影像学检查:
胸部CT/MRI:用于排除或诊断胸腺瘤或其他潜在肿瘤(如果怀疑胸腺瘤,约50%-60%)。
参考文献:
《中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组专家共识》
《Pure red cell aplasia: a review of the pathogenesis and treatment approaches》