循环抗凝物和凝血因子引起的出血性疾患Haemorrhagic disorder due to circulating anticoagulants or coagulation factors inhibitors

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码3B21

子码范围3B21.0 - 3B21.Z

路径

03 血液或造血器官疾病

3B10 - 3B6Z 凝血缺陷、紫癜或其他出血或相关情况

3B10 - 3B4Z 凝血缺陷

3B20 - 3B2Y 获得性凝血因子缺乏引起的出血性疾病

3B21 循环抗凝物和凝血因子引起的出血性疾患

关键词

索引词Haemorrhagic disorder due to circulating anticoagulants or coagulation factors inhibitors

同义词acquired coagulation factor inhibitor disorder、acquired inhibitor of coagulation、antithrombinaemia、antithromboplastinogenaemia、circulating anticoagulant disorder、haemorrhagic disorder due to antithrombinaemia、haemorrhagic disorder due to excess administered heparin、antithromboplastinaemia、haemorrhagic disorder due to hyperheparinemia、抗凝血酶血症、抗促凝血酶激酶血症、抗凝血酶血症引起的出血性疾患、获得性凝血因子抑制物疾患 [possible translation]、获得性凝血抑制物 [possible translation]、抗促凝血酶原激酶原血症 [possible translation]、循环抗凝物疾患 [possible translation]、过多使用肝素引起的出血性疾患 [possible translation]、高肝素血症引起的出血性疾患 [possible translation]

缩写CAH、CAFBD

别名循环抗凝物引起的出血性疾病、抗凝物质引起的出血性疾病、自身抗体引起的出血性疾病、药物诱导的出血性疾患、华法林过量引起的出血、肝素过量引起的出血、维生素K拮抗剂引起的出血、低分子肝素引起的出血、普通肝素引起的出血、长期使用抗凝剂期间出血、高肝素血症、抗凝血酶升高引起的出血性疾患、抗-VIII升高引起的出血性疾患、抗-VIIIa升高引起的出血性疾患、抗-IXa升高引起的出血性疾患、抗-Xa升高引起的出血性疾患、抗-Xia升高引起的出血性疾患

循环抗凝物和凝血因子引起的出血性疾患的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

金标准：
- 病原学检测阳性：通过Bethesda法或其他特异性检测方法鉴定血样中的抗凝物质及其浓度，确认存在循环抗凝物。
必须条件（确诊依据）：
- 临床表现：
  - 自发性或轻微外伤后的出血症状，如皮肤瘀斑、鼻衄、牙龈出血等。
  - 关节出血，常见于膝关节、肘关节等大关节，导致关节疼痛、肿胀。
  - 深部肌肉出血，可引起疼痛和肿胀。
- 实验室检查：
  - 活化部分凝血活酶时间（APTT）显著延长：通常超过正常值的1.5倍。
  - 凝血酶原时间（PT）轻度延长：轻度延长，但不如APTT明显。
  - 纤维蛋白原水平正常或降低：反映纤溶系统的激活。
  - 抗凝物质检测阳性：通过特定的实验室检测方法（如Bethesda法）可以鉴定血样中是否存在抗凝物质及其浓度。
支持条件（辅助诊断依据）：
- 影像学检查：
  - 超声检查：用于评估深部肌肉和关节出血情况。
  - CT/MRI：对于深部组织出血的诊断更为敏感，可以发现肌肉和关节内的出血灶。
- 其他实验室检查：
  - 血常规：贫血、白细胞计数升高（提示感染）。
  - 肝功能检查：排除肝病引起的凝血障碍。
  - 肾功能检查：排除肾病引起的凝血障碍。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
- 若无病原学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（自发性或轻微外伤后的出血症状）。
  - 实验室检查异常（APTT显著延长、PT轻度延长、纤维蛋白原水平正常或降低）。

二、辅助检查

影像学检查：
- 腹部超声/CT：
  - 异常意义：发现深部肌肉和关节出血情况，有助于鉴别诊断。
- MRI：
  - 异常意义：对于深部组织出血的诊断更为敏感，可以发现肌肉和关节内的出血灶。
临床鉴别检查：
- 关节症状评估：
  - 异常意义：出现关节肿胀、压痛，关节腔穿刺可抽出血液，提示关节出血。
- 肌肉症状评估：
  - 异常意义：出现肌肉肿胀、压痛，局部温度升高，提示深部肌肉出血。
流行病学调查：
- 药物使用史：
  - 判断逻辑：明确是否有过量使用抗凝药物（如肝素、达比加群、利伐沙班等）的历史，增强诊断指向性。
- 自身免疫性疾病史：
  - 判断逻辑：了解患者是否有自身免疫性疾病史，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等，这些疾病可能导致体内产生抗凝物质。

三、实验室检查的异常意义

病原学检查：
- 抗凝物质检测阳性：直接确诊循环抗凝物的存在。通过Bethesda法或其他特异性检测方法鉴定血样中的抗凝物质及其浓度。
- 自身抗体检测阳性：检测抗凝血因子抗体（如抗因子VIII抗体）、抗磷脂抗体等，支持自身免疫性疾病引起的凝血障碍。
凝血功能检测：
- APTT显著延长：通常超过正常值的1.5倍，提示内源性凝血途径受阻。
- PT轻度延长：轻度延长，但不如APTT明显，提示外源性凝血途径受阻。
- 纤维蛋白原水平正常或降低：反映纤溶系统的激活，提示纤维蛋白溶解过度。
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）显著升高：提示可能存在炎症或感染，需结合其他指标综合判断。
- 血沉（ESR）升高：非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。
血常规：
- 白细胞及中性粒细胞比例升高：提示细菌感染可能，需进一步排查感染源。
- 贫血：长期慢性出血导致贫血，表现为面色苍白、心悸、乏力。
肝功能检查：
- 转氨酶（ALT、AST）升高：提示肝脏损伤，需排除肝病引起的凝血障碍。
- 胆红素升高：提示肝功能异常，需进一步检查。
肾功能检查：
- 肌酐升高：提示肾功能受损，需排除肾病引起的凝血障碍。
- 尿常规：尿蛋白、红细胞增多，提示肾脏损害。

四、总结

确诊核心依赖于病原学证据（抗凝物质检测阳性），结合典型临床表现（自发性或轻微外伤后的出血症状）及实验室检查异常（APTT显著延长、PT轻度延长、纤维蛋白原水平正常或降低）。
辅助检查以影像学（超声、CT、MRI）和临床评估（关节、肌肉症状）为主，避免依赖单一实验室指标。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如抗凝物质检测、自身抗体检测）。

权威依据：《默沙东诊疗手册》、《求医网》、相关临床指南。