循环抗凝物和凝血因子引起的出血性疾患Haemorrhagic disorder due to circulating anticoagulants or coagulation factors inhibitors
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Haemorrhagic disorder due to circulating anticoagulants or coagulation factors inhibitors
同义词acquired coagulation factor inhibitor disorder、acquired inhibitor of coagulation、antithrombinaemia、antithromboplastinogenaemia、circulating anticoagulant disorder、haemorrhagic disorder due to antithrombinaemia、haemorrhagic disorder due to excess administered heparin、antithromboplastinaemia、haemorrhagic disorder due to hyperheparinemia、抗凝血酶血症、抗促凝血酶激酶血症、抗凝血酶血症引起的出血性疾患、获得性凝血因子抑制物疾患 [possible translation]、获得性凝血抑制物 [possible translation]、抗促凝血酶原激酶原血症 [possible translation]、循环抗凝物疾患 [possible translation]、过多使用肝素引起的出血性疾患 [possible translation]、高肝素血症引起的出血性疾患 [possible translation]
别名循环抗凝物引起的出血性疾病、抗凝物质引起的出血性疾病、自身抗体引起的出血性疾病、药物诱导的出血性疾患、华法林过量引起的出血、肝素过量引起的出血、维生素K拮抗剂引起的出血、低分子肝素引起的出血、普通肝素引起的出血、长期使用抗凝剂期间出血、高肝素血症、抗凝血酶升高引起的出血性疾患、抗-VIII升高引起的出血性疾患、抗-VIIIa升高引起的出血性疾患、抗-IXa升高引起的出血性疾患、抗-Xa升高引起的出血性疾患、抗-Xia升高引起的出血性疾患
循环抗凝物和凝血因子引起的出血性疾患的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 自发性或轻微外伤后的出血：
- 皮肤瘀斑：轻微碰撞后容易出现大面积瘀斑（70%-85%）。
- 鼻衄：频繁或持续性的鼻出血（60%-75%）。
- 牙龈出血：刷牙或进食时牙龈易出血（50%-65%）。
- 关节出血：
- 关节腔内出血，常见于膝关节、肘关节等大关节，导致关节疼痛、肿胀（30%-40%）。
- 肌肉出血：
- 深部肌肉出血，可引起疼痛和肿胀（40%-50%）。
其他可能症状
- 消化道出血：
- 泌尿系统出血：
- 全身伴随症状：
- 发热、乏力、体重下降等，可能与原发病相关（10%-15%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤和黏膜出血：
- 大面积瘀斑、紫癜（70%-85%）。
- 鼻腔和口腔黏膜可见出血点（60%-75%）。
- 关节和肌肉出血：
- 关节肿胀、压痛，关节腔穿刺可抽出血液（30%-40%）。
- 肌肉肿胀、压痛，局部温度升高（40%-50%）。
- 实验室检查异常：
- 活化部分凝血活酶时间（APTT）延长：显著延长，通常超过正常值的1.5倍（90%-95%）。
- 凝血酶原时间（PT）延长：仅在影响共同通路的抗凝物存在时出现（10%-20%）。
- 纤维蛋白原水平正常：通常保持正常范围（＞95%）。
- 抗凝物质检测阳性：通过特定方法检测（如Bethesda法检测凝血因子抑制物，稀释蝰蛇毒试验检测狼疮抗凝物）（80%-90%）。
非典型体征
- 并发症相关体征：
- 继发性贫血：长期慢性出血导致贫血，面色苍白、心悸、乏力（20%-30%）。
- 感染：由于原发病导致的免疫功能异常，可能并发感染（5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 病原学检测
- 抗凝物质检测（检出率：约80%-90%）：凝血因子抑制物通过Bethesda法定量，狼疮抗凝物需通过稀释蝰蛇毒试验（dRVVT）等检测。
- 凝血功能检测
- APTT显著延长（异常率：约90%-95%）：通常超过正常值的1.5倍。
- PT正常或轻度延长（异常率：约10%-20%）：仅在特定类型抗凝物存在时延长。
- 纤维蛋白原水平正常（异常率：＜5%）：显著降低需警惕合并其他疾病。
- 影像学表现
- 超声检查（异常率：约50%-70%）：用于评估深部肌肉和关节出血情况。
- CT/MRI（异常率：约40%-60%）：对于深部组织出血的诊断更为敏感，可以发现肌肉和关节内的出血灶。
注：临床表现因个体差异、病因及病情严重程度而异。自身抗体引起的凝血因子抑制物导致的出血症状通常较严重，而药物相关的出血风险与抗凝强度相关。治疗应根据具体病因进行，包括免疫抑制治疗、旁路制剂止血和支持治疗。