自身免疫性溶血性贫血，混合型，冷抗体型和温抗体型Autoimmune haemolytic anaemia, mixed type, cold and warm

更新时间：2025-05-27 23:47:34

自身免疫性溶血性贫血，混合型，冷抗体型和温抗体型的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 直接抗人球蛋白试验（DAT/Coombs test）阳性：这是诊断自身免疫性溶血性贫血的金标准。在混合型AIHA中，通常表现为IgG和C3d同时阳性。
   • 红细胞计数和血红蛋白水平降低：存在明显贫血。
   • 网织红细胞比例升高：提示骨髓代偿性增生。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 乏力、面色苍白、心悸、气短（急性或慢性贫血症状）。
     • 黄疸（皮肤和巩膜黄染，尿色加深）。
     • 腰背痛（溶血产物刺激肾脏引起）。
   • 脾肿大：脾脏因吞噬大量被破坏的红细胞而增大。
   • 淋巴结肿大：特别是在继发于恶性肿瘤或某些感染性疾病时更为显著。
   • 补体结合实验：冷凝集素效价增高（对于存在冷抗体成分者）。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无病原学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（乏力+黄疸/腰背痛）。
     • 实验室检查结果（红细胞计数、血红蛋白水平、网织红细胞比例异常）。

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二、辅助检查

1. 血液学检查：

   • 全血细胞计数：
     • 异常意义：红细胞计数和血红蛋白水平降低，网织红细胞比例升高。
   • 血清胆红素测定：
     • 异常意义：间接胆红素增高，提示溶血性贫血。
   • 乳酸脱氢酶（LDH）测定：
     • 异常意义：LDH水平升高，提示红细胞破坏增加。

2. 直接抗人球蛋白试验（DAT/Coombs test）：

   • 异常意义：阳性结果是诊断AIHA的关键指标，特别是IgG和C3d同时阳性提示混合型AIHA。

3. 补体结合实验：

   • 异常意义：冷凝集素效价增高，提示冷抗体的存在。

4. 骨髓象检查：

   • 异常意义：骨髓呈增生性改变，以红系增生为主，提示骨髓代偿性反应。

5. 影像学检查：

   • 腹部超声或CT扫描：
     • 异常意义：显示脾脏增大，部分患者还可能观察到肝脏体积增大。

6. 其他辅助检查：

   • 病毒感染检测：如EB病毒、巨细胞病毒等，排除感染引起的AIHA。
   • 自身免疫性疾病筛查：如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等，排除继发性因素。
   • 淋巴增殖性疾病筛查：如慢性淋巴细胞性白血病、非霍奇金淋巴瘤等，排除相关疾病。

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三、实验室检查的异常意义

1. 直接抗人球蛋白试验（DAT/Coombs test）：

   • 阳性结果：直接抗人球蛋白试验阳性是诊断AIHA的金标准，特别是IgG和C3d同时阳性提示混合型AIHA。

2. 血常规：

   • 红细胞计数和血红蛋白水平降低：提示贫血。
   • 网织红细胞比例升高：提示骨髓代偿性增生。
   • 白细胞计数和分类：可能正常或轻度升高，提示炎症反应。

3. 血清胆红素测定：

   • 间接胆红素增高：提示溶血性贫血。
   • 总胆红素升高：提示肝功能受损。

4. 乳酸脱氢酶（LDH）测定：

   • LDH水平升高：提示红细胞破坏增加。

5. 冷凝集素效价测定：

   • 效价增高：提示冷抗体的存在。

6. 骨髓象检查：

   • 骨髓增生性改变：以红系增生为主，提示骨髓代偿性反应。

7. 其他实验室检查：

   • 病毒感染标志物：如EB病毒、巨细胞病毒等，阳性结果提示感染。
   • 自身抗体检测：如抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体等，阳性结果提示自身免疫性疾病。
   • 淋巴细胞亚群分析：提示淋巴增殖性疾病的可能性。

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四、总结

• 确诊核心依赖于直接抗人球蛋白试验（DAT/Coombs test）阳性，结合典型症状及实验室检查结果。
• 辅助检查包括血液学检查、补体结合实验、骨髓象检查和影像学检查，以全面评估病情。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如冷凝集素效价、病毒感染标志物等）。

权威依据：《中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南（2023年版）》及其他权威临床指南和研究报道。