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自身免疫性溶血性贫血,混合型,冷抗体型和温抗体型Autoimmune haemolytic anaemia, mixed type, cold and warm

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码3A20.2

关键词

索引词Autoimmune haemolytic anaemia, mixed type, cold and warm、自身免疫性溶血性贫血,混合型,冷抗体型和温抗体型
缩写AIHA-混合型、Mixed-AIHA
别名混合型AIHA、冷温抗体混合型AIHA、自身免疫性溶血性贫血-冷温抗体混合型、冷温抗体混合型自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血,混合型,冷抗体型和温抗体型的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 急性或慢性贫血症状

    • 乏力、面色苍白、心悸、气短(高,70%-90%)。患者可能出现渐进性或突发性的疲劳感,体力活动后加重。
    • 急性起病者可伴有畏寒、发热等全身症状(常见于儿童及继发性病例,约30%-50%)。
  2. 黄疸

    • 皮肤和巩膜黄染,尿色加深(中至高,50%-80%)。由于红细胞破坏释放大量游离胆红素进入血液循环所致。
  3. 腰背痛

    • 急性溶血时血红蛋白释放刺激肾血管或引起肾小管损伤,导致腰部不适或疼痛(低至中,20%-40%)。

其他可能症状

  1. 雷诺现象

    • 手指或脚趾在寒冷环境中变白、紫绀并随后转为红色(较少见,约10%-20%),主要见于冷抗体型成分为主的患者。
  2. 腹痛

    • 可能伴随恶心呕吐等症状出现(低,10%-20%),多由脾脏增大或肝功能异常引起。
  3. 食欲减退与体重下降

    • 尤其是长期患病者可能出现营养不良的表现(低,10%-20%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 贫血貌

    • 面色苍白、口唇无华(几乎全部病例均可见)。
  2. 黄疸

    • 皮肤、黏膜呈现黄色(中至高,50%-80%)。
  3. 脾肿大

    • 脾脏因吞噬大量被破坏的红细胞而增大(高,60%-80%),部分严重病例可合并轻度肝肿大。
  4. 淋巴结肿大

    • 尤其是在继发于恶性肿瘤或某些感染性疾病时更为显著(中,20%-40%)。

非典型体征

  1. 雷诺征阳性

    • 在特定条件下观察到肢端颜色变化(较少见,10%-20%),提示可能存在冷抗体活性增强的情况。
  2. 心脏杂音

    • 心脏听诊时可能发现轻度收缩期杂音(低,10%-20%),与贫血导致的心脏负荷增加有关。
  3. 下肢水肿

    • 极少数情况下出现双下肢对称性凹陷性水肿(罕见,<10%),提示可能并发了其他系统损害如肾功能不全。

实验室与影像学特征

  1. 血液检查

    • 红细胞计数及血红蛋白水平降低(几乎所有病例);网织红细胞比例升高(高,70%-90%);间接胆红素增高(高,70%-90%)。
    • 直接抗人球蛋白试验(DAT/Coombs test)阳性(诊断金标准,特异性极高),可同时检测到温抗体(IgG)和冷抗体(IgM/C3补体)成分。
  2. 骨髓象

    • 呈现增生性改变,以红系增生为主(高,70%-90%)。
  3. 补体结合实验

    • 冷凝集素效价增高(对于存在冷抗体成分者)(中,30%-50%)。
  4. 影像学表现

    • 腹部超声或CT扫描显示脾脏增大(中至高,50%-80%);部分患者还可能观察到肝脏体积增大。

注:上述症状、体征及实验室/影像学特征的具体发生率基于现有文献报道,并且会根据个体差异以及疾病发展阶段有所不同。此外,混合型AIHA因其复杂性,在临床表现上往往介于纯温抗体型和冷抗体型之间,具体特征需结合实际情况综合判断。

条目自身免疫性溶血性贫血,温抗体型3A20.0
条目自身免疫性溶血性贫血,冷抗体型3A20.1
条目自身免疫性溶血性贫血,混合型,冷抗体型和温抗体型3A20.2
条目阵发性冷性血红蛋白尿症3A20.3
条目同种免疫性溶血性贫血3A20.4
条目Evans综合征3A20.5
条目其他特指的获得性溶血性贫血,免疫性3A20.Y
条目未特指的获得性溶血性贫血,免疫性3A20.Z