自身免疫性溶血性贫血,混合型,冷抗体型和温抗体型Autoimmune haemolytic anaemia, mixed type, cold and warm
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关键词
索引词Autoimmune haemolytic anaemia, mixed type, cold and warm、自身免疫性溶血性贫血,混合型,冷抗体型和温抗体型
别名混合型AIHA、冷温抗体混合型AIHA、自身免疫性溶血性贫血-冷温抗体混合型、冷温抗体混合型自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血,混合型,冷抗体型和温抗体型的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
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急性或慢性贫血症状:
- 乏力、面色苍白、心悸、气短(高,70%-90%)。患者可能出现渐进性或突发性的疲劳感,体力活动后加重。
- 急性起病者可伴有畏寒、发热等全身症状(常见于儿童及继发性病例,约30%-50%)。
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黄疸:
- 皮肤和巩膜黄染,尿色加深(中至高,50%-80%)。由于红细胞破坏释放大量游离胆红素进入血液循环所致。
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腰背痛:
- 急性溶血时血红蛋白释放刺激肾血管或引起肾小管损伤,导致腰部不适或疼痛(低至中,20%-40%)。
其他可能症状
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雷诺现象:
- 手指或脚趾在寒冷环境中变白、紫绀并随后转为红色(较少见,约10%-20%),主要见于冷抗体型成分为主的患者。
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腹痛:
- 可能伴随恶心呕吐等症状出现(低,10%-20%),多由脾脏增大或肝功能异常引起。
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食欲减退与体重下降:
- 尤其是长期患病者可能出现营养不良的表现(低,10%-20%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
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贫血貌:
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黄疸:
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脾肿大:
- 脾脏因吞噬大量被破坏的红细胞而增大(高,60%-80%),部分严重病例可合并轻度肝肿大。
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淋巴结肿大:
- 尤其是在继发于恶性肿瘤或某些感染性疾病时更为显著(中,20%-40%)。
非典型体征
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雷诺征阳性:
- 在特定条件下观察到肢端颜色变化(较少见,10%-20%),提示可能存在冷抗体活性增强的情况。
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心脏杂音:
- 心脏听诊时可能发现轻度收缩期杂音(低,10%-20%),与贫血导致的心脏负荷增加有关。
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下肢水肿:
- 极少数情况下出现双下肢对称性凹陷性水肿(罕见,<10%),提示可能并发了其他系统损害如肾功能不全。
实验室与影像学特征
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血液检查
- 红细胞计数及血红蛋白水平降低(几乎所有病例);网织红细胞比例升高(高,70%-90%);间接胆红素增高(高,70%-90%)。
- 直接抗人球蛋白试验(DAT/Coombs test)阳性(诊断金标准,特异性极高),可同时检测到温抗体(IgG)和冷抗体(IgM/C3补体)成分。
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骨髓象
- 呈现增生性改变,以红系增生为主(高,70%-90%)。
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补体结合实验
- 冷凝集素效价增高(对于存在冷抗体成分者)(中,30%-50%)。
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影像学表现
- 腹部超声或CT扫描显示脾脏增大(中至高,50%-80%);部分患者还可能观察到肝脏体积增大。
注:上述症状、体征及实验室/影像学特征的具体发生率基于现有文献报道,并且会根据个体差异以及疾病发展阶段有所不同。此外,混合型AIHA因其复杂性,在临床表现上往往介于纯温抗体型和冷抗体型之间,具体特征需结合实际情况综合判断。