自身免疫性溶血性贫血，温抗体型Autoimmune haemolytic anaemia, warm type

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码3A20.0

路径

03 血液或造血器官疾病

3A00 - 3A9Z 贫血或其他红细胞疾患

3A10 - 3A4Z 溶血性贫血

3A20 - 3A2Z 获得性溶血性贫血

3A20 获得性溶血性贫血，免疫性

3A20.0 自身免疫性溶血性贫血，温抗体型

关键词

索引词Autoimmune haemolytic anaemia, warm type、自身免疫性溶血性贫血，温抗体型、AHA[自身免疫性溶血性贫血]、温抗体型继发性溶血性贫血、温抗体型症状性溶血性贫血、温抗体型AIHA[自身免疫性溶血性贫血]、自身免疫性溶血性贫血、温抗体型溶血性贫血、温抗体型自身免疫性溶血性贫血、症状性温抗体型溶血性贫血、其他自身免疫性溶血性贫血、继发性自身免疫性溶血性贫血、继发性温抗体型溶血性贫血、症状性自身免疫性溶血性贫血、温抗体引起的自身免疫性溶血性贫血、获得性自身免疫性溶血性贫血 [possible translation]、获得性自身免疫性溶血性贫血、戴克-杨型贫血、继发性戴克-杨型贫血、继发性Dyke Young型贫血、Lederer贫血、急性Lederer溶血性贫血、急性莱德勒溶血性贫血、莱德勒贫血

同义词other autoimmune haemolytic anaemias、Autoimmune haemolytic disease warm type、Autoimmune haemolytic anaemia due to warm antibodies、autoimmune haemolytic anaemia、warm type symptomatic haemolytic anaemia、warm type secondary haemolytic anaemia、warm type autoimmune haemolytic disease、warm AIHA - [autoimmune haemolytic anaemia]、AHA - [autoimmune haemolytic anaemia]、symptomatic autoimmune haemolytic anaemia、secondary warm type haemolytic anaemia、acquired autoimmune haemolytic anaemia、secondary autoimmune haemolytic anaemia、haemolytic anaemia due to warm antibody、warm type haemolytic anaemia、warm autoimmune haemolytic anaemia、symptomatic warm type haemolytic anaemia

缩写AIHA-温抗体型、温抗体AIHA

别名温抗体型AIHA、温抗体自身免疫溶血性贫血、温抗体介导的AIHA

自身免疫性溶血性贫血，温抗体型 (3A20.0) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性：这是诊断温抗体型AIHA的关键依据之一，显示红细胞表面存在不完全抗体和/或补体成分。
- 溶血性贫血的临床表现：结合病史、症状及体征，如急性或慢性贫血、黄疸等。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 贫血相关症状：乏力、疲劳、头晕眼花、心悸、气短。
  - 黄疸：皮肤及黏膜黄染。
  - 其他非特异性表现：食欲减退、体重减轻、腹痛、腰背不适。
- 体征：
  - 一般检查所见：面色苍白、黄疸。
  - 血液系统异常：网织红细胞增多、外周血涂片可见球形红细胞比例增高。
  - 肝脾肿大：脾脏增大、肝脏轻度至中度肿大。
- 排除其他原因：需排除其他类型的溶血性贫血（如冷抗体型AIHA、药物诱导的溶血性贫血等）及其他可能引起溶血的原因（如遗传性球形红细胞增多症、G6PD缺乏症等）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊。
- 若无直接抗人球蛋白试验阳性结果，但具有典型的临床表现和支持条件，并且实验室检查支持溶血性贫血，则可以考虑临床诊断。

二、辅助检查

影像学检查：
- 腹部超声：
  - 异常意义：发现脾脏肿大，有助于评估脾功能亢进的程度。
- CT或MRI：
  - 判断逻辑：在特殊情况下用于评估内脏器官受累情况（如有无肝脾占位病变），但并非常规检查手段。
骨髓检查：
- 骨髓穿刺和活检：
  - 异常意义：评估骨髓对溶血性贫血的代偿反应，如红系增生活跃、巨核细胞正常或增多。
临床鉴别检查：
- 自身免疫性疾病筛查：
  - 异常意义：如ANA、dsDNA、RF等自身抗体检测，以排除或确认继发性AIHA的可能性。
- 感染性疾病筛查：
  - 异常意义：如EB病毒、支原体肺炎等，以排除或确认继发性AIHA的可能性。
- 恶性肿瘤筛查：
  - 异常意义：如慢性淋巴细胞性白血病、非霍奇金淋巴瘤等，以排除或确认继发性AIHA的可能性。

三、实验室检查的异常意义

直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）：
- 阳性：直接证实红细胞表面存在不完全抗体和/或补体成分，是确诊温抗体型AIHA的关键依据。
血常规：
- 贫血：血红蛋白水平降低。
- 网织红细胞增多：反映骨髓对红细胞损失的代偿反应。
- 外周血涂片：可见球形红细胞比例增高。
血液生化：
- 间接胆红素升高：溶血过程中大量红细胞分解产物进入血液循环。
- 乳酸脱氢酶（LDH）活性增强：反映红细胞破坏程度。
- 血清结合珠蛋白降低：反映红细胞破坏增加。
- 血清游离血红蛋白升高：提示血管内溶血。
尿液检查：
- 尿胆原升高：溶血产物通过肾脏排出。
- 尿潜血阳性：提示血红蛋白尿。
自身抗体检测：
- ANA、dsDNA、RF等自身抗体检测：评估是否存在自身免疫性疾病。
感染标志物：
- CRP、ESR升高：提示炎症或感染的存在。
药物筛查：
- 药物过敏史：排查是否为药物诱发的AIHA。

四、总结

确诊核心依赖于直接抗人球蛋白试验阳性，结合典型症状及体征。
辅助检查以影像学（评估脾脏大小）、骨髓检查（评估骨髓反应）和临床评估（自身免疫性疾病筛查、感染性疾病筛查、恶性肿瘤筛查）为主，避免依赖单一实验室指标。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如Coombs试验、间接胆红素、LDH等）。

权威依据：《中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南》、《简述自身免疫性溶血性贫血的疾病分类和发病机制》。