感染相关性噬血细胞综合征Haemophagocytic syndrome associated with infection
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Haemophagocytic syndrome associated with infection、感染相关性噬血细胞综合征、感染诱导的噬血细胞组织细胞增生症
同义词infection-induced haemophagocytic histiocytosis
别名感染相关性噬血细胞淋巴组织细胞增多症、感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、感染诱发的噬血细胞综合症、感染引发的噬血细胞综合症
感染相关性噬血细胞综合征（3B62.5）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 发热：
- 持续高热是最常见的首发症状之一，体温常超过39°C（80%-90%）。
- 乏力：
- 由于全身炎症反应及器官功能受损导致的疲劳感（70%-80%）。
- 纳差：
- 体重下降：
其他可能症状
- 皮肤改变：
- 淋巴结肿大：
- 神经系统症状：
- 头痛、意识模糊、癫痫发作等（20%-30%），提示中枢神经系统受累。
- 呼吸困难：
- 肺部受累时可能出现气短、咳嗽等症状（10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 肝脾肿大：
- 肝脏和脾脏显著增大，可在体检中触及（80%-90%）。
- 淋巴结病：
- 局部或全身淋巴结肿大，质地较硬（60%-70%）。
- 黄疸：
- 皮肤和巩膜黄染，提示肝功能异常（30%-40%）。
- 皮疹：
- 可见不同类型的皮疹，如斑丘疹、瘀点等（20%-30%）。
非典型体征
- 贫血貌：
- 出血倾向：
- 心肺体征：
- 心动过速、呼吸急促等（10%-20%），提示心脏或肺部受累。
- 神经系统体征：
- 神经系统检查异常，如腱反射亢进、病理反射阳性等（10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 血液学检查
- 全血细胞减少：白细胞减少、红细胞减少和血小板减少（70%-80%）。
- 凝血功能障碍：纤维蛋白原降低、PT/APTT延长（70%-80%）。
- 肝功能异常：转氨酶升高、胆红素升高（80%-90%）。
- 高甘油三酯血症：血清甘油三酯水平显著升高（70%-80%）。
- 铁蛋白显著升高：血清铁蛋白水平极度升高（>500μg/L）（90%-95%）。
- 骨髓象特点
- 噬血现象：骨髓涂片可见巨噬细胞吞噬其他细胞成分（60%-70%）。
- 组织细胞增生：骨髓活检显示组织细胞增生（80%-90%）。
- 影像学表现
- 肝脏和脾脏肿大：腹部超声或CT显示肝脏和脾脏体积增大（80%-90%）。
- 淋巴结肿大：颈部、腋窝、腹股沟等部位淋巴结肿大（60%-70%）。
- 肺部病变：胸部X线或CT可能显示肺浸润（20%-30%）。
- 脑部异常：头颅CT或MRI可能显示脑白质异常、脱髓鞘改变或水肿等（10%-20%）。
以上信息基于最新医学文献整理而成，旨在提供一个全面理解感染相关性噬血细胞综合征的基础框架。对于具体的诊断标准与治疗策略，请参考专业指南或咨询相关领域专家。
参考文献：
