感染相关性噬血细胞综合征Haemophagocytic syndrome associated with infection

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感染相关性噬血细胞综合征（3B62.5）的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 发热：
   • 持续高热是最常见的首发症状之一，体温常超过39°C（80%-90%）。
2. 乏力：
   • 由于全身炎症反应及器官功能受损导致的疲劳感（70%-80%）。
3. 纳差：
   • 食欲减退或完全丧失（60%-70%）。
4. 体重下降：
   • 短期内出现明显的体重减轻（50%-60%）。

其他可能症状

1. 皮肤改变：
   • 出现皮疹、黄疸或出血点（30%-40%）。
2. 淋巴结肿大：
   • 局部或全身淋巴结肿大，可触及（60%-70%）。
3. 神经系统症状：
   • 头痛、意识模糊、癫痫发作等（20%-30%），提示中枢神经系统受累。
4. 呼吸困难：
   • 肺部受累时可能出现气短、咳嗽等症状（10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肝脾肿大：
   • 肝脏和脾脏显著增大，可在体检中触及（80%-90%）。
2. 淋巴结病：
   • 局部或全身淋巴结肿大，质地较硬（60%-70%）。
3. 黄疸：
   • 皮肤和巩膜黄染，提示肝功能异常（30%-40%）。
4. 皮疹：
   • 可见不同类型的皮疹，如斑丘疹、瘀点等（20%-30%）。

非典型体征

1. 贫血貌：
   • 皮肤苍白、甲床苍白等（50%-60%）。
2. 出血倾向：
   • 皮肤瘀斑、鼻衄等（10%-20%）。
3. 心肺体征：
   • 心动过速、呼吸急促等（10%-20%），提示心脏或肺部受累。
4. 神经系统体征：
   • 神经系统检查异常，如腱反射亢进、病理反射阳性等（10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液学检查

   • 全血细胞减少：白细胞减少、红细胞减少和血小板减少（70%-80%）。
   • 凝血功能障碍：纤维蛋白原降低、PT/APTT延长（70%-80%）。
   • 肝功能异常：转氨酶升高、胆红素升高（80%-90%）。
   • 高甘油三酯血症：血清甘油三酯水平显著升高（70%-80%）。
   • 铁蛋白显著升高：血清铁蛋白水平极度升高（>500μg/L）（90%-95%）。

2. 骨髓象特点

   • 噬血现象：骨髓涂片可见巨噬细胞吞噬其他细胞成分（60%-70%）。
   • 组织细胞增生：骨髓活检显示组织细胞增生（80%-90%）。

3. 影像学表现

   • 肝脏和脾脏肿大：腹部超声或CT显示肝脏和脾脏体积增大（80%-90%）。
   • 淋巴结肿大：颈部、腋窝、腹股沟等部位淋巴结肿大（60%-70%）。
   • 肺部病变：胸部X线或CT可能显示肺浸润（20%-30%）。
   • 脑部异常：头颅CT或MRI可能显示脑白质异常、脱髓鞘改变或水肿等（10%-20%）。

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以上信息基于最新医学文献整理而成，旨在提供一个全面理解感染相关性噬血细胞综合征的基础框架。对于具体的诊断标准与治疗策略，请参考专业指南或咨询相关领域专家。

参考文献：