感染相关性噬血细胞综合征Haemophagocytic syndrome associated with infection

更新时间：2024-10-12 14:01:01

感染相关性噬血细胞综合征（3B62.5）的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 发热：

• 持续高热是最常见的首发症状之一，体温常超过39°C（80%-90%）。

2. 乏力：

• 由于全身炎症反应及器官功能受损导致的疲劳感（70%-80%）。

3. 纳差：

• 食欲减退或完全丧失（60%-70%）。

4. 体重下降：

• 短期内出现明显的体重减轻（50%-60%）。

其他可能症状

1. 皮肤改变：

• 出现皮疹、黄疸或出血点（30%-40%）。

2. 淋巴结肿大：

• 局部或全身淋巴结肿大，可触及（60%-70%）。

3. 神经系统症状：

• 头痛、意识模糊、癫痫发作等（20%-30%），提示中枢神经系统受累。

4. 呼吸困难：

• 肺部受累时可能出现气短、咳嗽等症状（10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肝脾肿大：

• 肝脏和脾脏显著增大，可在体检中触及（80%-90%）。

2. 淋巴结病：

• 局部或全身淋巴结肿大，质地较硬（60%-70%）。

3. 黄疸：

• 皮肤和巩膜黄染，提示肝功能异常（30%-40%）。

4. 皮疹：

• 可见不同类型的皮疹，如斑丘疹、瘀点等（20%-30%）。

非典型体征

1. 贫血貌：

• 皮肤苍白、甲床苍白等（50%-60%）。

2. 出血倾向：

• 皮肤瘀斑、鼻衄等（10%-20%）。

3. 心肺体征：

• 心动过速、呼吸急促等（10%-20%），提示心脏或肺部受累。

4. 神经系统体征：

• 神经系统检查异常，如腱反射亢进、病理反射阳性等（10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液学检查

• 全血细胞减少：白细胞减少、红细胞减少和血小板减少（70%-80%）。
• 凝血功能障碍：纤维蛋白原降低、PT/APTT延长（70%-80%）。
• 肝功能异常：转氨酶升高、胆红素升高（80%-90%）。
• 高甘油三酯血症：血清甘油三酯水平显著升高（70%-80%）。
• 铁蛋白显著升高：血清铁蛋白水平极度升高（>500μg/L）（90%-95%）。

2. 骨髓象特点

• 噬血现象：骨髓涂片可见巨噬细胞吞噬其他细胞成分（60%-70%）。
• 组织细胞增生：骨髓活检显示组织细胞增生（80%-90%）。

3. 影像学表现

• 肝脏和脾脏肿大：腹部超声或CT显示肝脏和脾脏体积增大（80%-90%）。
• 淋巴结肿大：颈部、腋窝、腹股沟等部位淋巴结肿大（60%-70%）。
• 肺部病变：胸部X线或CT可能显示肺浸润（20%-30%）。
• 脑部异常：头颅CT或MRI可能显示脑白质异常、脱髓鞘改变或水肿等（10%-20%）。

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以上信息基于最新医学文献整理而成，旨在提供一个全面理解感染相关性噬血细胞综合征的基础框架。对于具体的诊断标准与治疗策略，请参考专业指南或咨询相关领域专家。

参考文献：