其他特指的获得性溶血性贫血，非免疫性Other specified Acquired haemolytic anaemia, non-immune

更新时间：2025-06-19 01:35:54

其他特指的获得性溶血性贫血，非免疫性诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准

1. 金标准（确诊依据）：

• Coombs试验阴性：排除免疫介导的溶血机制（必需）。
• 溶血证据组合：
• 血红蛋白<100 g/L + 网织红细胞计数>2%（或绝对值>100×10⁹/L）
• 血清间接胆红素>17 μmol/L + 乳酸脱氢酶（LDH）>250 U/L

2. 必须条件（核心诊断标准）：

• 明确病因暴露史（至少符合1项）：
• 近期使用氧化性药物（磺胺类、呋喃妥因等）
• 病原体感染证据（血培养阳性/PCR检出疟原虫等）
• 机械损伤史（人工心脏瓣膜植入/重度烧伤）
• 典型溶血三联征：
• 血红蛋白下降（男性<130 g/L，女性<120 g/L）
• 网织红细胞比例>3%
• 外周血涂片见裂红细胞>2%

3. 支持条件（辅助诊断依据）：

• 溶血标志物阈值：
• 血清结合珠蛋白<0.3 g/L
• 游离血红蛋白>40 mg/L（提示血管内溶血）
• 并发症证据：
• 血红蛋白尿（尿潜血阳性而镜检无红细胞）
• 肾功能异常（肌酐>133 μmol/L支持HUS）

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二、辅助检查项目树

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[病因筛查] A --> C[溶血评估] A --> D[并发症检测]

B --> B1[微生物检测] B1 --> B11(血培养/便培养) B1 --> B12(疟原虫厚薄血涂片) B --> B2[药物暴露分析] B2 --> B21(血清药物浓度检测)

C --> C1[红细胞动力学] C1 --> C11(网织红细胞计数) C1 --> C12(红细胞寿命测定-⁵¹Cr标记) C --> C2[膜稳定性检测] C2 --> C21(渗透脆性试验) C2 --> C22(G6PD活性测定)

D --> D1[肾功能评估] D1 --> D11(肌酐/尿素氮) D1 --> D12(尿蛋白定量) D --> D2[血栓评估] D2 --> D21(ADAMTS13活性)

判断逻辑：

1. 病因筛查：

• 微生物检测阳性→直接指向感染性溶血（如疟原虫涂片见环状体）
• 药物浓度超标+G6PD缺乏→确诊药物氧化性溶血

2. 溶血评估：

• 网织红细胞↑+裂红细胞↑→提示机械性/微血管病性溶血
• 渗透脆性↑+G6PD活性<30%→支持氧化应激性溶血

3. 并发症检测：

• ADAMTS13活性<10%→诊断血栓性微血管病（TMA）
• 肌酐↑+血小板<50×10⁹/L→符合溶血尿毒综合征（HUS）

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三、实验室参考值的异常意义

检查项目	参考范围	异常意义	处理建议
网织红细胞	0.5%-1.5%	>3%：骨髓代偿性增生，提示溶血持续	监测溶血程度，每48小时复查
LDH	120-250 U/L	>500 U/L：提示大面积血管内溶血	紧急评估肾功能，预防急性肾损伤
血清结合珠蛋白	0.3-2.0 g/L	<0.1 g/L：血管内溶血特异性标志	启动血红蛋白尿管理方案
G6PD活性	>60%正常活性	<30%：氧化剂暴露下溶血风险极高	禁用伯氨喹/磺胺类药物，避免蚕豆
ADAMTS13活性	40%-130%	<10%：提示血栓性微血管病	立即血浆置换，抗补体治疗（依库珠单抗）
外周血裂红细胞	<0.5%	>2%：微血管病性溶血（如HUS/DIC）	排查血栓/恶性肿瘤/子痫前期

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四、诊断流程总结

1. 确诊路径：

• 第一步：Coombs试验阴性 + 溶血三联征（Hb↓/网织红↑/间接胆红素↑）
• 第二步：锁定病因（药物/感染/机械因素）
• 第三步：并发症筛查（肾功能/血栓标志物）

2. 关键鉴别：

• 免疫性溶血：Coombs阳性，糖皮质激素有效
• 遗传性溶血：家族史+红细胞酶/膜蛋白基因突变

参考文献：

• 欧洲血液学会（EHA）《非免疫性溶血性贫血管理指南》（2023）
• 《Blood》杂志：Drug-induced hemolytic anemia: pathogenesis, diagnosis, and management (2024)