溶血尿毒症综合征Haemolytic uraemic syndrome
更新时间：2025-05-27 22:55:37
关键词
索引词Haemolytic uraemic syndrome、溶血尿毒症综合征、HUS[溶血尿毒综合征]、Gasser综合征、典型性溶血尿毒症综合征、加瑟综合征、加塞综合征、溶血尿毒综合征引起的肾小球疾患
同义词Typical haemolytic uraemic syndrome、Gasser syndrome、HUS - [haemolytic uraemic syndrome]
别名溶血尿毒症、溶血性尿毒综合症、溶血尿毒综合症、溶血-尿毒综合征
溶血尿毒症综合征的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
溶血尿毒症综合征（Hemolytic Uremic Syndrome, HUS）是一种以微血管病性溶血性贫血、急性肾损伤以及血小板减少为特征的三联征。其主要病理生理机制是微血管内形成纤维蛋白沉积，导致红细胞破坏和血小板消耗，进而引起相应的临床表现。HUS可以分为典型性和非典型性两种类型，其中典型HUS多见于儿童，常由产志贺毒素的大肠杆菌感染引起；而非典型HUS则可由多种因素引发，包括遗传性或获得性的补体调节异常。
病因学特征
-
感染因素：
- 细菌感染：最常见的是产志贺毒素的大肠杆菌（如O157:H7型），这类细菌感染通常通过受污染的食物传播，特别是未煮熟的肉类。
- 病毒感染：虽然相对少见，但某些病毒如轮状病毒、埃可病毒等也可能诱发HUS。
-
遗传因素：
- 某些遗传缺陷，尤其是补体系统相关基因的突变，例如CFH（补体因子H）、C3、MCP（膜辅助蛋白）等，可增加个体发生非典型HUS的风险。
-
免疫性疾病及其他诱因：
- 自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，可能通过自身抗体攻击补体系统而导致HUS。
- 药物反应：少数情况下，某些药物使用后可诱发HUS。
- 其他罕见原因还包括肿瘤、器官移植后的排斥反应等。
病理机制
-
微血管病变：
- 在HUS患者中，微血管内皮细胞受损，导致局部凝血过程激活，形成纤维蛋白网，这些纤维蛋白网会捕获并破坏红细胞，同时消耗大量的血小板，从而出现溶血性贫血和血小板减少。
-
肾脏损害：
- 由于肾小球毛细血管内的纤维蛋白沉积，影响了正常的滤过功能，导致急性肾损伤的表现，如少尿、无尿以及氮质血症。
临床表现
- 症状特征：
- 溶血性贫血：表现为面色苍白、黄疸、乏力等症状。
- 血小板减少：可见皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄或牙龈出血等。
- 急性肾损伤：尿量减少甚至无尿，并伴有水肿、高血压等。
参考文献：《儿科血液学》、《肾脏病学》等相关权威医学教材及最新临床研究论文。