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未特指的获得性溶血性贫血,非免疫性Unspecified Acquired haemolytic anaemia, non-immune

更新时间:2025-05-27 22:54:56
编码3A21.Z

关键词

索引词Acquired haemolytic anaemia, non-immune、未特指的获得性溶血性贫血,非免疫性、获得性溶血性贫血,非免疫性、非免疫性获得性溶血性贫血NOS
缩写未特指获得性溶血性贫血非免疫性、未特指溶血性贫血非免疫性
别名非免疫性获得性溶血性贫血、非免疫性溶血性贫血

后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

关联情况
与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式
PL13.0物质过量作为损伤或伤害的方式
PL13.2在正确用药或剂量范围内与药物有关的损伤或伤害作为损伤或伤害的方式
PL13.9具有交互作用的药或药品作为损伤或伤害的方式
PL13.51用药频率不正确,作为损伤的方式
PL13.Y其他特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式
PL13.Z未特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式
PL13.3药品不正确作为损伤或伤害的方式
PL13.50用药途径不正确,作为损伤的方式
PL13.5不正确用药,作为损伤的方式
PL13.5Y其他特指的不正确用药,作为损伤的方式
PL13.5Z未特指的不正确用药,作为损伤的方式
PL13.52用药时间不正确,作为损伤的方式
PL13.A不适当地停止或中止用药作为损伤或伤害的方式
PL13.53用药疗程不正确,作为损伤的方式
PL13.6已知为变应原[过敏原]的药剂或药品作为损伤或伤害的方式
PL13.1剂量不足作为损伤或伤害的方式
PL13.7已知为病人禁忌使用的药剂或药品作为损伤或伤害的方式
PL13.8过期或变质的药剂或药品作为损伤或伤害的方式
在治疗中采用与损伤或伤害有关的物质
PL00在治疗中采用与损伤或伤害有关的药物、药剂或生物制品
PL0Z在治疗中使用与损伤或损害有关的物质,未特指的
PL01在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物
PL01.Y在治疗中采用与损伤或伤害有关的其他特指的补充或传统药物
PL01.Z在治疗中采用与损伤或伤害有关的未特指的补充或传统药物
PL01.1在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物:膳食补充剂、维生素或矿物质
PL01.0在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物:草药制剂或药方
PL01.2在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物:不可归类在他处的补充或传统药物

未特指的获得性溶血性贫血,非免疫性的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的获得性溶血性贫血,非免疫性(Unspecified acquired haemolytic anaemia, non-immune)是一种以红细胞破坏加速导致贫血为特征的血液疾病。该类目在ICD-11编码中列为3A21.Z,归属于血液或造血器官疾病章节下的溶血性贫血分类。这类贫血的特点是红细胞在血液循环中的存活时间缩短,导致红细胞数量减少和血红蛋白水平下降。非免疫性因素如感染、有毒化学品、药物以及创伤等可引起红细胞损伤和过早溶解。患者通常表现为脸色苍白、疲劳或呼吸急促,并且Coombs试验结果阴性。


病因学特征

  1. 感染因素

    • 细菌、病毒、寄生虫等病原体引起的感染可直接损害红细胞膜或通过激活补体系统间接诱导红细胞破裂。例如,疟疾是由疟原虫感染所致的一种典型的血管内溶血性疾病。
  2. 化学与药物因素

    • 某些化学物质或药物能够氧化红细胞膜脂质,改变其结构稳定性,从而增加红细胞脆性,促使红细胞提前破裂。已知具有此类效应的药物包括某些抗生素、抗疟药和其他含氧化剂成分的药物。
    • 个体对特定药物的代谢异常亦可能导致红细胞易受损伤,如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者服用蚕豆或其他氧化剂后可能发生急性溶血反应。
  3. 物理与机械因素

    • 微血管病性溶血性贫血(如溶血尿毒症综合征HUS)、行军性血红蛋白尿症(March hemoglobinuria)属于此类,主要由于红细胞通过微小血管时受到挤压或剪切力作用而发生机械性损伤。
    • 心脏瓣膜病变特别是人工瓣膜植入术后,也可能因机械应力过大而造成红细胞破碎。
  4. 生物因素

    • 毒蛇咬伤释放的毒素能直接破坏红细胞膜完整性,导致急性溶血症状出现。
    • 自身抗体介导以外的其他免疫机制偶尔也会参与发病过程,尽管这种情况相对少见。

病理机制

  1. 红细胞膜损伤

    • 外源性因子干扰下,红细胞膜脂质双层受损,渗透压平衡失调,水分进入细胞内增多,最终导致细胞膨胀破裂。
  2. 酶缺陷相关

    • G6PD缺乏症患者体内抗氧化防御能力减弱,在遭遇氧化应激时无法有效保护红细胞免受损害。
  3. 补体激活

    • 某些感染情况下,补体系统被激活并固定于红细胞表面,形成膜攻击复合物(MAC),造成红细胞膜穿孔而死亡。
  4. 血管内溶血

    • 血管内溶血是指红细胞直接在循环系统中被破坏,常见于微血管病性溶血性贫血等情况。此时血浆游离血红蛋白水平升高,可能伴有肾功能损害风险。

临床表现

  1. 症状特征
    • 一般症状:面色苍白、乏力、心悸气短等典型贫血表现;严重者可能出现黄疸、深色尿(血红蛋白尿)。
    • 特异性体征:部分病例可见脾肿大,尤其是在慢性溶血过程中。
    • 伴随症状:根据基础病因不同,患者还可能出现发热、关节痛等症状。

以上内容基于现有文献资料整理而成,旨在提供关于未特指的获得性溶血性贫血,非免疫性的全面概述。对于具体诊断与管理策略,请参考专业医学指南及相关研究进展。

参考文献:溶血性贫血的临床表现及病因学研究(如《Blood》杂志发表的相关文章)、国际血液学会议报告。

条目阵发性睡眠性血红蛋白尿症3A21.0
条目微血管病性溶血性贫血3A21.1
条目溶血尿毒症综合征3A21.2
条目其他特指的获得性溶血性贫血,非免疫性3A21.Y
条目未特指的获得性溶血性贫血,非免疫性3A21.Z