其他特指的获得性溶血性贫血，非免疫性Other specified Acquired haemolytic anaemia, non-immune

更新时间：2025-05-27 22:54:56

其他特指的获得性溶血性贫血，非免疫性的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的获得性溶血性贫血，非免疫性（Acquired haemolytic anaemia, non-immune, other specified）是一种红细胞在循环中被破坏加速导致贫血的情况，其发病机制不涉及免疫系统异常（如自身抗体或补体异常激活）。此类疾病包括多种特定类型的溶血性贫血，如感染性非免疫性溶血性贫血、药物毒性导致的非免疫性溶血等。这些类型的共同特征是因外源性获得性因素直接作用于红细胞或微环境，导致红细胞过早破裂，引起血红蛋白水平下降和贫血症状。

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病因学特征

1. 感染因素：

   • 细菌、病毒或寄生虫感染可通过直接破坏红细胞膜或释放溶血毒素导致红细胞破裂。例如，疟疾由疟原虫引起，其侵入红细胞并导致裂解；产气荚膜梭菌分泌的磷脂酶可溶解红细胞膜。

2. 化学与药物因素：

   • 某些药物或化学物质通过氧化损伤、膜脂质过氧化等直接毒性作用破坏红细胞稳定性。典型药物包括磺胺类、呋喃妥因及含苯肼化合物。
   • 易感因素：遗传性红细胞酶缺陷（如G6PD缺乏症）患者暴露于氧化性药物（如伯氨喹）或食物（如蚕豆）时，因抗氧化能力不足可诱发急性溶血。

3. 物理与机械因素：

   • 微血管病性溶血性贫血（如溶血尿毒综合征HUS）因微血管内纤维蛋白沉积导致红细胞机械性破碎。
   • 行军性血红蛋白尿症因足底毛细血管内红细胞受重复机械应力损伤。
   • 人工心脏瓣膜或血管内支架可能因湍流或剪切力导致红细胞破裂。

4. 生物毒素因素：

   • 毒蛇（如蝰蛇）或蜘蛛（如褐蛛）的毒素含直接溶血成分，可破坏红细胞膜磷脂结构。
   • 某些微生物毒素（如产气荚膜梭菌α毒素）具有磷脂酶活性，直接裂解红细胞膜。

5. 其他获得性因素：

   • 重度烧伤可因热损伤直接破坏红细胞膜。
   • 铜过量（如Wilson病或透析液污染）可通过氧化应激诱发溶血。

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病理机制

1. 直接膜损伤：

   • 外源性毒素或机械力直接破坏红细胞膜脂质或骨架蛋白，导致渗透脆性增加和细胞破裂。

2. 氧化损伤：

   • 药物或化学物质诱导活性氧（ROS）大量生成，超过红细胞抗氧化能力（尤其G6PD缺乏者），导致血红蛋白变性（Heinz小体形成）和膜损伤。

3. 补体旁路激活：

   • 某些微生物成分（如脂多糖）通过旁路途径激活补体，形成膜攻击复合物（MAC）直接溶解红细胞。此过程不依赖抗体，故归类为非免疫性。

4. 血管内机械破坏：

   • 微血管病变或异常血流剪切力导致红细胞在循环中发生物理性碎裂（裂红细胞形成）。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 急性溶血：突发寒战、发热、腰背痛、血红蛋白尿（浓茶色尿）及黄疸。
   • 慢性溶血：隐匿性苍白、乏力、脾肿大、尿胆原升高。
   • 原发病表现：如感染性溶血伴发热，HUS伴血小板减少及肾功能异常。

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以上内容基于现有文献资料整理而成，旨在提供关于其他特指的获得性溶血性贫血，非免疫性的全面概述。对于具体诊断与管理策略，请参考专业医学指南及相关研究进展。

参考文献：

• 《Blood》杂志发表的相关文章
• 国际血液学会议报告