其他特指的获得性凝血因子缺乏引起的出血性疾病Other specified Haemorrhagic diseases due to acquired coagulation factor defects
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Haemorrhagic diseases due to acquired coagulation factor defects、其他特指的获得性凝血因子缺乏引起的出血性疾病、维生素K缺乏引起的凝血因子缺乏、营养性维生素K缺乏引起的凝血因子缺乏、其他原因的维生素K缺乏引起的凝血因子缺乏、其他原因的维生素K缺乏（包括乳糜泻）引起的凝血因子缺乏 [possible translation]、其他原因的维生素K缺乏（包括乳糜泻）引起的凝血因子缺乏、肠道疾病所致维生素K吸收障碍引起的凝血因子缺乏、梗阻性胆道疾病所致维生素K吸收障碍引起的凝血因子缺乏、梗阻性胆道疾病（包括先天性胆道闭锁）所致维生素K吸收障碍引起的凝血因子缺乏 [possible translation]、梗阻性胆道疾病（包括先天性胆道闭锁）所致维生素K吸收障碍引起的凝血因子缺乏、其他非自身免疫性获得性凝血因子缺乏、获得性von Willebrand病、获得性von Willebrand综合征、获得性冯·维勒布兰德综合征、获得性血管性血友病综合征、获得性血管性血友病、获得性冯·维勒布兰德病、骨髓增生性肿瘤或反应性血小板增多获得性Von Willebrand病、骨髓增生性肿瘤或反应性血小板增多获得性冯·维勒布兰德病、主动脉瓣狭窄或心脏畸形引起的获得性Von Willebrand病、Heyde综合征、主动脉瓣狭窄或心脏畸形引起的获得性冯·维勒布兰德病、与系统性淀粉样变相关的因子X缺乏、获得性凝血酶原复合物缺乏、获得性低凝血酶原血症、肝病引起的凝血因子缺乏、获得性因子Ⅱ缺乏、获得性因子V缺乏病、获得性低前加速因子血症、获得性不稳定性因子缺乏、获得性前加速因子缺乏、获得性不稳定因子缺乏、获得性因子VII缺乏病、获得性低前转变素血症、获得性低转换蛋白原血症、获得性纤维蛋白稳定因子缺乏症、获得性纤维蛋白减少、获得性纤维蛋白减少症、获得性特发性低凝血酶原血症、获得性稳定因子缺乏
别名获得性凝血因子缺乏症、维生素K缺乏症、慢性肝病相关凝血障碍、营养不良性凝血障碍、肠病性凝血障碍、胆道疾病相关凝血障碍、骨髓增生性肿瘤相关凝血障碍、心源性凝血障碍、淀粉样变相关凝血障碍、肝病相关凝血障碍、获得性冯-维勒布兰德病
其他特指的获得性凝血因子缺乏引起的出血性疾病的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 皮肤瘀斑：
- 自觉皮肤出现紫红色或蓝黑色的瘀斑，常见于四肢和躯干（70%-90%）。
- 牙龈出血：
- 刷牙或轻微触碰时牙龈自发性出血（60%-80%）。
- 鼻衄：
- 月经过多：
- 消化道出血：
- 黑便、呕血或便血（30%-50%）。
- （修改说明：删除“伴有腹痛”，因腹痛并非直接由凝血障碍本身引起，可能与其他原发胃肠道疾病相关）
- 关节腔出血：
- 关节疼痛、肿胀，活动受限（20%-40%），常见于膝关节。
其他可能症状
- 肌肉血肿：
- 血尿：
- 颅内出血：
- 头痛、恶心、呕吐，严重者可昏迷（<5%，但一旦发生后果严重）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤瘀斑：
- 皮肤上可见大小不等的紫红色或蓝黑色瘀斑（70%-90%）。
- 牙龈出血：
- 鼻衄：
- 鼻腔黏膜苍白，可见出血点或血痂（50%-70%）。
- 关节腔出血：
- 消化道出血：
- 胃肠道检查可见溃疡、糜烂或血管异常（30%-50%）。
非典型体征
- 肌肉血肿：
- 受累部位肌肉肿胀、压痛，局部皮温升高（10%-20%）。
- 血尿：
- 颅内出血：
实验室与影像学特征
- 凝血功能检测
- 凝血酶原时间 (PT) 延长：反映外源性凝血途径异常（70%-90%）。
- 活化部分凝血活酶时间 (APTT) 延长：反映内源性凝血途径异常（70%-90%）。
- 纤维蛋白原 (Fg)：正常或减低（50%-70%，减低常见于合并肝病或弥散性血管内凝血时）。
（修改说明：纤维蛋白原减低并非所有病例的必然表现，需结合病因）
- 凝血因子活性测定：特定凝血因子（如 FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ）活性显著降低（70%-90%）。
- 血液学检查
- 血小板计数正常或轻度减少：排除血小板减少性紫癜（80%-90%）。
- 贫血：由于慢性失血导致的贫血（50%-70%）。
- 影像学检查
- 超声检查：腹部超声可发现肝脾肿大、胆道梗阻等（30%-50%）。
- CT 或 MRI：用于评估颅内出血、关节腔出血等（10%-20%）。
- 病史及病因相关检查
- 肝功能检查：肝硬化或其他肝脏疾病导致的凝血因子合成障碍（50%-70%）。
- 维生素 K 水平测定：维生素 K 缺乏（30%-50%）。
- 自身抗体检测：抗凝血因子抗体（如抗 FⅧ 抗体）（20%-40%）。
- 弥散性血管内凝血 (DIC) 相关指标：如 D-二聚体升高、纤维蛋白降解产物 (FDP) 升高（20%-40%）。
注：临床表现因具体病因、受影响的凝血因子类型及其活性水平而异。例如：
- 肝脏疾病患者常表现为多因子缺乏和纤维蛋白原水平降低；
- 维生素 K 缺乏主要影响依赖维生素 K 的凝血因子（如 FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ）；
- 免疫介导的获得性凝血因子缺乏（如获得性血友病）以关节腔出血和肌肉血肿更突出，且可能伴随自身抗体阳性。
（修改说明：补充关节腔出血与免疫病因的关联性，以明确症状差异的病理基础）