未特指的获得性溶血性贫血，免疫性Unspecified Acquired haemolytic anaemia, immune

更新时间：2025-06-18 22:06:56

未特指的获得性溶血性贫血，免疫性的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

• 直接抗人球蛋白试验（库姆斯试验）阳性：
• 红细胞表面检测到IgG抗体（温抗体型）或补体C3d（冷抗体型）。
• 溶血性贫血证据：
• 血红蛋白（Hb）<120 g/L（女性）或<130 g/L（男性）
• 网织红细胞计数升高（>2%或绝对值>100×10⁹/L）

2. 支持条件（临床与实验室依据）：

• 典型临床表现：
• 皮肤黏膜苍白、乏力、黄疸（血清间接胆红素>17.1 μmol/L）
• 肝脾肿大（超声显示脾脏长度>12 cm）
• 溶血生化标志物：
• 乳酸脱氢酶（LDH）>250 U/L
• 血清结合珠蛋白<0.5 g/L
• 外周血涂片异常：
• 球形红细胞>10%或红细胞碎片阳性

3. 阈值标准：

• 符合“必须条件”即可确诊。
• 若库姆斯试验阴性但满足以下全部条件，需考虑血清学阴性型：
• Hb下降伴网织红细胞升高
• LDH升高+结合珠蛋白降低
• 排除其他溶血原因（如遗传性球形红细胞增多症）

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二、辅助检查

1. 实验室检查树：
   mermaid graph TD A[核心检查] --> B[直接抗人球蛋白试验] A --> C[血常规+网织红细胞] A --> D[溶血生化三联：LDH/胆红素/结合珠蛋白] E[病因筛查] --> F[自身抗体谱：ANA/抗dsDNA] E --> G[感染标志物：EBV/支原体] E --> H[肿瘤标志物：淋巴瘤筛查] I[影像学] --> J[腹部超声：肝脾评估] I --> K[CT/MRI：淋巴结肿大评估]
2. 判断逻辑：

• 直接抗人球蛋白试验：
• 阳性：确诊免疫性溶血（IgG型提示温抗体，C3d型提示冷抗体）。
• 阴性需结合：
• 溶血生化三联异常→支持诊断
• 外周血球形红细胞→提示免疫性溶血可能
• LDH/结合珠蛋白：
• LH升高+结合珠蛋白消失→提示活动性血管内溶血
• 腹部超声：
• 脾肿大→支持血管外溶血机制

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三、实验室参考值的异常意义

1. 核心指标：

• 直接抗人球蛋白试验阳性：
• 意义：自身抗体攻击红细胞，需立即启动免疫抑制治疗。
• Hb<80 g/L：
• 意义：重度贫血，需输血支持（输注洗涤红细胞）。
• 网织红细胞>10%：
• 意义：骨髓代偿活跃，但持续升高提示溶血未控制。

2. 溶血标志物：

• 间接胆红素>34 μmol/L：
• 意义：溶血加速，需加强病因治疗。
• LDH>500 U/L：
• 意义：提示大面积血管内溶血，警惕肾损伤风险。
• 结合珠蛋白未检出：
• 意义：需监测游离血红蛋白尿。

3. 病因相关指标：

• ANA阳性（滴度≥1:160）：
• 意义：提示继发于SLE，需加用糖皮质激素。
• EBV-IgM阳性：
• 意义：感染诱发溶血，抗病毒治疗优先。

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四、诊断流程总结

• 确诊核心：库姆斯试验阳性 + 溶血性贫血证据（Hb↓ + 网织红↑）。
• 辅助关键：
• LDH/结合珠蛋白异常→验证溶血活性
• 球形红细胞→支持免疫机制
• 病因溯源：
• 自身抗体/感染/肿瘤筛查→指导个体化治疗

参考文献：

• WHO ICD-11（3A20.Z：未特指的获得性溶血性贫血，免疫性）
• 《威廉姆斯血液学》（第10版）
• British Journal of Haematology：自身免疫性溶血性贫血管理指南（2023）