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致密化不全心肌病Noncompaction cardiomyopathy

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码BC44

关键词

索引词Noncompaction cardiomyopathy、致密化不全心肌病、左心室致密化不全、心肌致密化不全、家族遗传性心肌致密化不全心肌病、肌节性心肌致密化不全心肌病、X连锁心肌致密化不全心肌病、Barth综合征引起的心肌致密不全、核纤层蛋白病引起的心肌致密化不全心肌病、Z线蛋白或密码子突变引起的心肌致密化不全心肌病、Z-line蛋白/Cypher突变致心肌致密化不全(Zaspopathy)、左心室心肌致密化不全心肌病、右心室心肌致密化不全心肌病、双心室心肌致密化不全心肌病、与先天性心脏病相关的心肌致密化不全心肌病
同义词Left ventricular noncompaction
缩写XZXBYB、NVMYB
别名心肌致密化不全心肌病、非致密性心肌病、海绵状心肌病、心室肌致密化不全心肌病

致密化不全心肌病的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 心力衰竭
    • 主要表现为左心衰竭,亦可合并右心衰竭。患者可能会经历呼吸困难、疲劳和运动耐量下降等症状[1]。严重者可能出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难乃至急性肺水肿[10]
  2. 心律失常
    • 快速型室性心律失常多见,包括易导致心脏性猝死的室性心动过速;左束支传导阻滞亦较常见[1]。部分患者可能无明显症状,在常规体检中偶然发现心脏超声异常而被诊断[10]
  3. 胸痛
    • 部分心肌致密化不全患者可能出现胸痛,可能与心肌微循环障碍或心肌缺血相关[1]

其他可能症状

  1. 全身伴随症状
    • 少数患者可能出现乏力等非特异性症状[1]

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 心脏杂音
    • 心肌致密化不全可能导致二尖瓣反流或心室扩大相关的心脏杂音[3]
  2. 水肿
    • 由于右心衰竭,患者可能出现下肢水肿或颈静脉怒张[3]

非典型体征

  1. 视网膜病变
    • 极少数情况下,心腔内血栓脱落可能引起视网膜动脉栓塞,导致视力下降或视野缺损[6]

实验室与影像学特征

  1. 超声心动图
    • 超声心动图是诊断致密化不全心肌病的主要手段,可见心室内异常粗大的肌小梁和深隐窝,致密心肌层变薄,非致密化心肌与致密化心肌比例>2:1(成人)[2]
  2. 心脏磁共振成像(MRI)
    • MRI可进一步评估心肌结构、功能及纤维化程度,辅助诊断[2]
  3. 心电图
    • 常见异常包括左束支传导阻滞、室性早搏、心房颤动等[2]
  4. 血液检查
    • 主要用于排除其他疾病(如心肌炎),通常无特异性异常[2]

注:具体临床表现因个体差异及病情进展阶段不同而有所变化,需结合详细病史、体格检查及相关辅助检查综合判断。

[1] 心室肌致密化不全-百度百科 [2] 心肌致密化不全-太平洋亲子网 [3] 心肌致密化不全的症状是什么-杏林普康 [6] 心肌致密化不全有什么症状-家庭医生在线 [10] 致密化不全心肌病的临床与医学定义及病因说明
条目获得性心房异常BC40
条目获得性心室异常BC41
条目心肌炎BC42
条目心肌病BC43
条目致密化不全心肌病BC44
条目心脏肥大BC45
条目心内血栓形成,不可归类在他处者BC46
条目其他特指的心肌或心腔疾病BC4Y
条目未特指的心肌或心腔疾病BC4Z