其他特指的主动脉瓣疾病Other specified Aortic valve disease
更新时间：2025-05-27 22:53:25
关键词
索引词Aortic valve disease、其他特指的主动脉瓣疾病、主动脉瓣血栓形成、肿瘤引起的主动脉瓣梗阻、主动脉瓣炎性疾病、其他风湿性主动脉瓣疾病、风湿性主动脉瓣衰竭
别名主动脉瓣异常、主动脉瓣问题、心脏主动脉瓣疾病
其他特指的主动脉瓣疾病的临床与医学定义及病因说明
一、临床与医学定义
其他特指的主动脉瓣疾病（编码：BB7Y）是指具有明确病理特征但不符合其他独立分类条件的主动脉瓣异常。这类疾病包括但不限于：主动脉瓣血栓形成、肿瘤继发的主动脉瓣梗阻、非细菌性血栓性心内膜炎累及主动脉瓣、特定类型的风湿性主动脉瓣病变（如风湿性主动脉瓣关闭不全）等。其诊断需通过超声心动图、CT或MRI等影像学确认瓣膜结构/功能的特异性改变，并需排除感染性心内膜炎、退行性钙化等常见病因。
二、医学定义
主动脉瓣位于左心室与主动脉之间，通过单向开闭确保心脏收缩期血流单向输出。其异常可表现为狭窄（瓣叶融合或钙化导致开放受限）或关闭不全（瓣叶对合不良致舒张期血液反流）。本类疾病特指由非典型机制引发的病变，例如免疫介导的瓣膜炎症、占位性病变压迫或罕见代谢异常导致的瓣膜功能障碍，需通过组织病理学或特定实验室检查进一步鉴别。
三、病因：解剖学基础与病理生理机制
- 主动脉瓣血栓形成：多继发于高凝状态（如抗磷脂综合征）或局部血流淤滞（如重度狭窄伴左室收缩功能不全），血栓可附着于瓣叶导致机械性梗阻。
- 肿瘤相关瓣膜梗阻：原发性心脏肿瘤（如乳头状纤维弹力瘤）或转移性肿瘤（如肺癌心脏转移）直接侵犯瓣膜结构，引起瓣叶活动受限。
- 炎性瓣膜病变：系统性自身免疫病（如白塞病、ANCA相关性血管炎）可引发非感染性瓣膜炎；非细菌性血栓性心内膜炎（NBTE）多与恶性肿瘤或高凝状态相关。
- 风湿性主动脉瓣病变：特指风湿热导致的慢性瓣膜损害（如交界处粘连、腱索缩短），需与急性风湿性心脏炎区分。
- 其他机制：放射治疗后纤维化、代谢沉积性疾病（如褐黄病）、结缔组织病（如马凡氏综合征伴主动脉根部扩张继发瓣膜关闭不全）等。
四、病因：遗传倾向与环境因素
- 遗传因素：先天性二叶式主动脉瓣（与NOTCH1基因突变相关）是后天瓣膜病变的高危解剖基础；家族性结缔组织病（如Loeys-Dietz综合征）可增加瓣膜结构异常风险。
- 环境因素：未经规范的链球菌感染治疗可进展为风湿热，最终导致瓣膜瘢痕形成；长期接触某些化学物质（如5-羟色胺类药物）可能诱发瓣膜纤维化。
- 合并症影响：慢性肾脏病加速瓣膜钙化、高血压加重瓣膜反流负荷，均为潜在的协同致病因素。
以上内容基于现有文献资料整理而成，具体诊断和处理应结合患者个体情况进行综合评估。
依据来源：《内科学》（人民卫生出版社）、《心脏外科学》（北京大学医学出版社）、美国心脏病学会指南（ACC/AHA Guidelines）、国内外多项流行病学研究数据。