其他特指的非风湿性三尖瓣狭窄Other specified Tricuspid valve stenosis
更新时间：2025-05-27 22:55:04
关键词
索引词Tricuspid valve stenosis、其他特指的非风湿性三尖瓣狭窄、类癌三尖瓣狭窄
缩写非风湿性三尖瓣狭窄、特指非风湿性三尖瓣狭窄
别名非风湿性三尖瓣口狭窄、特指的非风湿性三尖瓣病变、非风湿性右心房出口狭窄
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
临床表现BD11.0射血分数保留的左心室衰竭
BD11.2射血分数减低的左心室衰竭
BD11.Z未特指的左心室衰竭
BD11.1射血分数中间范围的心力衰竭
其他特指的非风湿性三尖瓣狭窄的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的非风湿性三尖瓣狭窄（BB80.Y）是一种心脏瓣膜疾病，其主要特征是三尖瓣口面积缩小，导致右心房到右心室的血流受阻。这种类型的三尖瓣狭窄并非由风湿热引起，而是由于其他特定原因导致的。正常情况下，三尖瓣瓣口面积为7-8平方厘米；当其面积小于1.0平方厘米时，即出现显著的血流动力学异常，引起舒张期跨瓣压差增加，进而导致右心房和体循环静脉压力增高、淤血以及心排血量减少。
病因学特征
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类癌性病变：
- 类癌综合征是一种罕见的神经内分泌肿瘤性疾病，通常起源于胃肠道或肺部的神经内分泌细胞。这些肿瘤分泌的血管活性物质（如5-羟色胺）可导致三尖瓣瓣叶及瓣下结构弥漫性纤维化，从而引起三尖瓣狭窄。
- 病理改变包括三尖瓣瓣叶增厚、交界融合及瓣口面积减小。类癌性病变常合并三尖瓣关闭不全，形成狭窄与反流并存的复合病变。
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心内膜弹力纤维增生症：
- 心内膜弹力纤维增生症是一种以心内膜下弹力纤维异常增生为特征的心脏病。病变累及三尖瓣时可导致瓣叶增厚、活动受限及瓣环缩窄。
- 该病多见于婴幼儿，病理特征为心内膜弥漫性增厚，瓣叶边缘卷曲变形，导致瓣膜开闭功能障碍。
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先天性因素：
- 先天性三尖瓣狭窄多由三尖瓣瓣叶发育异常（如瓣叶融合、腱索短缩）或瓣环发育不全所致。重度狭窄病例可合并右心室发育不良。
- 常伴随其他心脏畸形，包括房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损及大动脉位置异常等。
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右心房占位性病变：
- 右心房黏液瘤或转移性肿瘤可直接阻塞三尖瓣口，导致机械性狭窄。此类病变起病急骤，临床表现呈进行性加重。
- 占位效应可导致三尖瓣启闭功能障碍，同时引起右心房压力急剧升高和体循环淤血。
病理机制
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瓣膜结构改变：
- 三尖瓣瓣叶增厚、交界融合及瓣环缩窄是主要病理改变。类癌性病变中，瓣膜纤维化常累及瓣叶全层；先天性狭窄则多表现为瓣叶发育畸形。
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血流动力学变化：
- 狭窄导致右心房-右心室舒张期跨瓣压差增大（正常＜2 mmHg，显著狭窄时＞5 mmHg），右心房压力升高引发体循环静脉淤血。
- 慢性右心房高压可继发肝窦压力增高、淋巴回流障碍，最终导致肝肿大、腹水及外周水肿。
临床表现
- 症状特征：
- 呼吸困难：早期表现为劳力性呼吸困难，晚期可进展为静息性呼吸困难。
- 下肢水肿：对称性凹陷性水肿多从足踝部开始，逐渐向上蔓延。
- 颈静脉怒张：可见颈静脉搏动增强，肝颈静脉回流征阳性。
- 肝淤血：长期淤血可导致心源性肝硬化，表现为肝肿大伴触痛。
- 腹水：晚期因肝窦高压和淋巴回流障碍形成腹水，而非门静脉高压所致。
参考文献：
以上信息基于可靠的医学资料进行整理，旨在提供一个全面而准确的关于其他特指的非风湿性三尖瓣狭窄的医学定义及其病因学特征的说明。