肺动脉高压Pulmonary hypertension

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码BB01

子码范围BB01.0 - BB01.Z

路径

11 循环系统疾病

BB00 - BB0Z 肺源性心脏病或肺循环疾病

BB01 肺动脉高压

关键词

索引词Pulmonary hypertension

同义词pulmonary HTN - [hypertension]、肺动脉HTN[高压]

缩写PH、PAH

别名肺高压、肺血管高压、肺动脉压力增高

肺动脉高压 (Pulmonary Hypertension, PH) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 右心导管检查：静息状态下平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg。
- 排除其他病因：通过详细的病史、体检和辅助检查排除其他可能导致肺动脉高压的原因，如左心疾病、肺部疾病、慢性血栓栓塞性肺动脉高压等。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型症状：
  - 进行性活动后气短（80%-90%）。
  - 疲劳和乏力（70%-80%）。
  - 晕厥或眩晕（40%-60%）。
  - 胸痛（30%-50%）。
  - 咯血（10%-20%）。
- 典型体征：
  - 第二心音增强（80%-90%）。
  - 右心室抬举感（70%-80%）。
  - 颈静脉怒张（60%-70%）。
  - 肝肿大（40%-60%）。
  - 外周水肿（30%-50%）。
- 影像学和实验室检查：
  - 心电图显示右心室肥厚和劳损（80%-90%）。
  - 胸部X线显示中央肺动脉扩张，外周血管纹理减少，心影增大（70%-80%）。
  - 超声心动图显示右心室肥厚和扩张，估测的肺动脉收缩压（sPAP）>40 mmHg（90%-95%）。
  - 血液中的N末端B型钠尿肽前体（NT-proBNP）水平升高（80%-90%）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中右心导管检查结果即可确诊。
- 若无右心导管检查结果，需同时满足以下三项中的两项：
  - 典型症状（呼吸困难、疲劳、晕厥等）。
  - 典型体征（第二心音增强、右心室抬举感、颈静脉怒张等）。
  - 影像学和实验室检查异常（心电图、胸部X线、超声心动图、NT-proBNP升高）。

二、辅助检查

影像学检查：
- 胸部X线：
  - 异常意义：显示中央肺动脉扩张，外周血管纹理减少，心影增大。有助于排除其他肺部疾病。
- 超声心动图：
  - 异常意义：直接测量肺动脉压力，评估右心室功能，显示右心室肥厚和扩张。是初步筛查的重要手段。
- CT肺血管造影：
  - 异常意义：显示肺动脉形态，排除肺栓塞等其他疾病。有助于明确肺动脉高压的类型。
- MRI：
  - 异常意义：评估右心室功能和结构，检测肺动脉压力。对于某些患者可能更为准确。
临床鉴别检查：
- 右心导管检查：
  - 异常意义：直接测量肺动脉压力，确定肺动脉高压的程度。是诊断的金标准。
- 血液检查：
  - NT-proBNP：反映右心功能不全，水平升高提示右心衰竭。
  - D-二聚体：升高可能提示慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。
- 肺功能测试：
  - 异常意义：评估肺通气和气体交换功能，排除慢性阻塞性肺疾病（COPD）和间质性肺疾病。
流行病学调查：
- 暴露史追溯：
  - 判断逻辑：明确有无药物或毒物暴露史、遗传因素、结缔组织病等，有助于确定肺动脉高压的病因。

三、实验室检查的异常意义

心电图：
- 右心室肥厚和劳损：R波增高、T波倒置。
- 异常意义：提示右心室负荷增加，常见于肺动脉高压患者。
胸部X线：
- 中央肺动脉扩张：主肺动脉增宽。
- 外周血管纹理减少：肺血管阻力增加的表现。
- 心影增大：右心房和右心室扩大。
- 异常意义：有助于初步诊断肺动脉高压，并排除其他肺部疾病。
超声心动图：
- 右心室肥厚和扩张：右心室内径增大，室间隔偏移。
- 估测的肺动脉收缩压（sPAP）：通过三尖瓣反流速度估算。
- 异常意义：直接评估右心室功能和结构，初步估计肺动脉压力。
右心导管检查：
- 直接测量肺动脉压力：静息状态下平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg。
- 异常意义：确诊肺动脉高压的金标准，可精确测量肺动脉压力并进行分型。
CT肺血管造影：
- 显示肺动脉形态：观察肺动脉的解剖结构。
- 排除肺栓塞：发现肺动脉内的血栓。
- 异常意义：有助于明确肺动脉高压的类型，特别是慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。
血液检查：
- NT-proBNP：水平升高（>300 pg/mL）。
- 异常意义：反映右心功能不全，提示右心衰竭。
- D-二聚体：水平升高（>500 ng/mL）。
- 异常意义：提示可能存在慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。
- 血气分析：PaO2降低，PaCO2正常或轻度降低。
- 异常意义：反映低氧血症，提示肺血管病变。
肺功能测试：
- FEV1/FVC比值：降低（<0.7），提示阻塞性肺疾病。
- DLCO：降低，提示肺血管病变或间质性肺疾病。
- 异常意义：排除慢性阻塞性肺疾病（COPD）和间质性肺疾病，有助于确定肺动脉高压的病因。

四、总结

确诊核心依赖于右心导管检查的结果，结合典型的临床表现和影像学检查。
辅助检查以影像学（胸部X线、超声心动图、CT肺血管造影）和实验室检查（NT-proBNP、D-二聚体）为主，帮助明确诊断和分型。
实验室异常意义需综合解读，重点关联肺动脉压力、右心室功能和结构的变化。

权威依据：《欧洲心脏病学会（ESC）/欧洲呼吸学会（ERS）肺动脉高压指南》、《美国心脏病学会（ACC）/美国心脏协会（AHA）肺动脉高压指南》。