胸、升主动脉夹层形成并越过主动脉弓Thoracic aortic dissection, ascending aorta dissection and propagation beyond arch

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码BD50.0

子码范围BD50.00 - BD50.0Z

路径

11 循环系统疾病

BD30 - BD5Z 动脉或小动脉疾病

BD50 主动脉瘤或主动脉夹层

BD50.0 胸、升主动脉夹层形成并越过主动脉弓

关键词

索引词Thoracic aortic dissection, ascending aorta dissection and propagation beyond arch

同义词DeBakey type I aortic dissection、DeBakey I型主动脉夹层

缩写DeBakeyI型

别名DeBakeyI型主动脉夹层、主动脉夹层I型、广泛性主动脉夹层、胸升主动脉夹层、胸主动脉夹层合并升主动脉受累

胸、升主动脉夹层形成并越过主动脉弓的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查阳性：通过CTA（计算机断层扫描血管造影）、MRA（磁共振血管造影）或血管造影直接显示主动脉内膜撕裂、真假腔以及夹层累及范围。这些检查能够明确显示夹层的位置、范围和受累的分支血管。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 突发剧烈胸痛，性质多为撕裂样或刀割样，持续性且难以缓解。
  - 疼痛可能向颈部、咽部、下颌部及背部放射。
  - 伴随症状如恶心、呕吐、休克表现等。
- 体征：
  - 血压异常：血压升高或双侧上肢血压不对称，或血压下降。
  - 心音异常：主动脉瓣关闭不全杂音或心包摩擦音。
  - 神经系统体征：偏瘫、失语等。
  - 肢体动脉搏动减弱或消失。
  - 心包填塞：颈静脉怒张、奇脉。
  - 急性心肌梗死：心电图改变。
- 高危因素：
  - 长期高血压。
  - 动脉粥样硬化。
  - 马凡氏综合征及其他遗传性结缔组织病。
  - 先天性心血管畸形。
  - 外伤或医源性因素。
  - 妊娠。
  - 感染、代谢性疾病、自身免疫性疾病等其他因素。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的影像学检查阳性即可确诊。
- 若无影像学证据，需结合典型的临床表现和高危因素进行综合判断。

二、辅助检查

影像学检查：
- 胸部X线：
  - 异常意义：上纵隔影增宽，主动脉局部或广泛性膨隆。
  - 判断逻辑：初步筛查工具，但不能确诊，需进一步影像学检查。
- CTA（计算机断层扫描血管造影）：
  - 异常意义：直接显示真假腔、内膜片及破口位置，是确诊的主要手段。
  - 判断逻辑：高分辨率成像，能够清晰显示夹层的详细情况。
- MRA（磁共振血管造影）：
  - 异常意义：无辐射，适用于对碘过敏或肾功能不全的患者。
  - 判断逻辑：与CTA类似，能够提供详细的血管图像。
- 超声心动图：
  - 异常意义：评估主动脉瓣和心包情况，有助于发现心包积液或主动脉瓣反流。
  - 判断逻辑：床旁快速检查，可用于急诊初步评估。
- 血管造影：
  - 异常意义：较少使用，主要用于介入治疗前的评估。
  - 判断逻辑：侵入性检查，通常在手术干预时同时进行。
临床鉴别检查：
- 心电图：
  - 异常意义：排除急性心肌梗死，部分患者可能出现非特异性ST-T改变。
  - 判断逻辑：有助于与其他心脏疾病鉴别。
- 血常规：
  - 异常意义：白细胞计数升高，提示炎症反应。
  - 判断逻辑：非特异性指标，需结合其他检查结果。
流行病学调查：
- 病史采集：
  - 异常意义：了解患者的既往病史、家族史及近期生活事件，寻找高危因素。
  - 判断逻辑：增强诊断指向性，特别是对于有遗传性疾病的患者。

三、实验室检查的异常意义

D-二聚体：
- 异常意义：显著升高（>500 ng/mL），敏感性高但特异性低。
- 判断逻辑：用于排除其他原因引起的胸痛，但不能单独用于确诊主动脉夹层。
心肌酶谱：
- 异常意义：肌钙蛋白I/T轻度升高。
- 判断逻辑：有助于排除急性心肌梗死，但并非主动脉夹层的特异性指标。
C反应蛋白（CRP）：
- 异常意义：显著升高（>10 mg/L），提示炎症反应。
- 判断逻辑：非特异性指标，需结合其他检查结果。
血常规：
- 异常意义：白细胞计数升高。
- 判断逻辑：非特异性指标，提示炎症反应。
凝血功能：
- 异常意义：PT（凝血酶原时间）、APTT（活化部分凝血活酶时间）延长。
- 判断逻辑：提示凝血功能异常，但非特异性指标。
电解质和肝肾功能：
- 异常意义：电解质紊乱（如低钾、低钠）和肝肾功能异常。
- 判断逻辑：反映全身状况，有助于评估病情严重程度。

四、总结

确诊核心依赖于影像学检查（CTA、MRA）的阳性结果，结合典型临床表现和高危因素。
辅助检查以影像学（CTA、MRA、超声心动图）为主，辅以心电图、血常规等非特异性检查。
实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学检查结果和其他临床信息。

权威依据：《主动脉夹层诊断与治疗指南》（2020版）、美国心脏病学会/美国心脏协会（ACC/AHA）指南、欧洲心脏病学会（ESC）指南。