泪道发育不全Agenesis of lacrimal ducts

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码LA14.11

路径

20 发育异常

LA00 - LD0Z 单系统受累为主的结构发育异常

LA10 - LA1Z 眼、眼睑或泪器结构发育异常

LA14 眼睑、泪器或眼眶结构发育异常

LA14.1 泪器结构发育异常

LA14.11 泪道发育不全

关键词

索引词Agenesis of lacrimal ducts、泪道发育不全、先天性无泪、先天性无泪器、泪器缺失 [possible translation]、泪点缺如 [possible translation]、泪点缺如或发育不全 [possible translation]、泪点闭锁 [possible translation]、先天性无泪点 [possible translation]、先天性无泪道 [possible translation]、先天性泪器缺失 [possible translation]、泪器缺如 [possible translation]、无泪点 [possible translation]、泪小管发育不全 [possible translation]、泪器发育不全 [possible translation]、泪点发育不全 [possible translation]、泪器闭锁 [possible translation]、泪点缺如或发育不全、泪器发育不全、泪点发育不全、泪点闭锁、先天性泪器缺失、先天性无泪道、先天性无泪点、泪器缺失、泪小管发育不全、泪器缺如、泪器闭锁、无泪点、泪点缺如

同义词Congenital alacrimia、absence of lacrimal apparatus、Absence of punctum lacrimale、absence or agenesis of punctum lacrimale、imperforate punctum lacrimale、congenital absence of punctum lacrimale、imperforate lacrimal punctum、congenital absence of lacrimal drainage structure、congenital absence of lacrimal apparatus、atresia of lacrimal punctum、atresia of lacrimal puncta、absent lacrimal apparatus、absent punctum lacrimale、agenesis of canaliculus lacrimalis、agenesis of lacrimal apparatus、agenesis of lacrimal punctum、agenesis of punctum lacrimale、atresia lacrimal apparatus

缩写LDD

别名泪管发育缺陷、先天性泪道闭锁、新生儿泪道阻塞

泪道发育不全 (LA14.11) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 泪道造影异常：通过泪道造影检查，发现泪道系统中一个或多个部分的缺失或功能障碍。
- 内窥镜检查异常：通过泪道内窥镜检查，直接观察到泪道内部结构异常，如狭窄、闭锁等。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 持续性溢泪，即使在无刺激状态下眼泪也会不断流出眼眶。
  - 眼部不适感，如眼睛干涩、异物感或灼热感。
  - 眼周皮肤湿疹样改变，红肿、瘙痒和湿疹样皮疹。
- 体征：
  - 裂隙灯显微镜检查发现泪点位置异常、数量减少或形态异常。
  - 泪道冲洗显示泪道阻塞或不通畅。
  - 超声波检查或CT扫描显示泪囊体积缩小甚至缺失。
  - 鼻泪管起始处被组织堵塞或其他形式闭锁。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无泪道造影或内窥镜检查结果，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（持续性溢泪+眼部不适感）。
  - 体征（裂隙灯显微镜检查或泪道冲洗异常）。

二、辅助检查

影像学检查：
- 泪道造影：
  - 异常意义：明确泪道各段的具体情况，包括泪点、泪小管、泪囊和鼻泪管的结构异常。
- 超声波检查：
  - 异常意义：评估泪囊的大小和形态，以及是否存在积液或炎症。
- CT或MRI扫描：
  - 异常意义：详细显示泪道系统的解剖结构，特别是对于复杂的泪道畸形。
内窥镜检查：
- 泪道内窥镜检查：
  - 异常意义：直接观察泪道内部情况，评估泪道的通畅性和结构完整性。
功能性检查：
- 泪道冲洗：
  - 判断逻辑：通过泪道冲洗检查泪道是否通畅，是否有阻塞或不通畅的情况。
- 泪液分泌试验（Schirmer试验）：
  - 判断逻辑：评估泪液分泌量，排除干眼症等其他原因导致的眼部不适。

三、实验室检查的异常意义

泪道造影：
- 阳性结果：发现泪道系统中一个或多个部分的缺失或功能障碍，如泪点闭锁、泪小管狭窄、泪囊缺如、鼻泪管闭锁等。
内窥镜检查：
- 阳性结果：直接观察到泪道内部结构异常，如狭窄、闭锁等。
超声波检查：
- 异常意义：显示泪囊体积缩小或存在积液，提示泪囊炎或泪道阻塞。
- 参考值：正常泪囊大小为5-8 mm，如果泪囊体积明显减小或有积液，则提示异常。
CT或MRI扫描：
- 异常意义：详细显示泪道系统的解剖结构，发现泪道畸形或阻塞。
- 参考值：正常泪道应通畅，无明显狭窄或闭锁。如果有明显的结构异常，则提示泪道发育不全。
泪道冲洗：
- 异常意义：泪道冲洗不畅或完全不通，提示泪道阻塞。
- 参考值：正常情况下，泪道冲洗应顺畅，无阻力或反流现象。
泪液分泌试验（Schirmer试验）：
- 异常意义：泪液分泌量低于正常范围，提示可能存在干眼症等其他眼部问题。
- 参考值：正常泪液分泌量为10-15 mm/5 min，如果低于5 mm/5 min则提示泪液分泌不足。

四、总结

确诊核心依赖于泪道造影或内窥镜检查的结果，结合典型症状及体征。
辅助检查以影像学（泪道造影、超声波、CT/MRI）和功能性检查（泪道冲洗、Schirmer试验）为主，避免依赖单一实验室指标。
实验室异常意义需综合解读，重点关联泪道结构异常和功能障碍的检测结果。

权威依据：《先天性泪器发育不全护理查房》（原创力文档）、《泪道功能不全的表现和病因是什么》（民福康）、《泪道狭窄的诊断技术研究-深度研究》（豆丁）。