主动脉主导的共同动脉干Common arterial trunk with aortic dominance
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Common arterial trunk with aortic dominance、主动脉主导的共同动脉干、不伴主动脉梗阻的动脉干、主动脉优势型动脉干、无大动脉梗阻的动脉干、主动脉优势型共同动脉干，且两侧肺动脉均起源于动脉干、主动脉优势型动脉干，且两侧肺动脉均起源于动脉干、Collett-Edwards动脉干1型、Collett-Edwards动脉干2型、Collett-Edwards动脉干3型、Van Praagh动脉干1型、Van Praagh动脉干2型、主动脉优势型共同动脉干，且一侧肺动脉不起源于动脉干，孤立性肺动脉、Van Praagh动脉干A3型、主动脉优势型动脉干，且一侧肺动脉不起源于动脉干，孤立性肺动脉、肺动脉不连续的共同动脉干 [possible translation]、肺动脉不连续的永存动脉干 [possible translation]、肺动脉不连续的共同动脉干、肺动脉不连续的永存动脉干
同义词Truncus arteriosus with aortic dominance、truncus arteriosus with no aortic obstruction
别名VanPraagh动脉干1型、VanPraagh动脉干2型、VanPraagh动脉干A3型
主动脉主导的共同动脉干 (LA85.40) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 超声心动图：明确显示单一的大动脉干从心室发出，该大动脉干同时供应体循环、肺循环和冠状动脉。两侧肺动脉均从共同动脉干上发出。
- 心血管造影：进一步确认共同动脉干的具体类型、肺动脉分支的位置和形态，以及冠状动脉的解剖结构。
- 支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
- 新生儿期或婴儿早期出现呼吸急促、喂养困难、体重增长缓慢等症状。
- 随着病情进展，可能出现持续性发绀、反复呼吸道感染、体力活动耐受性下降等问题。
- 心脏杂音：听诊时可闻及响亮的收缩期杂音，常位于胸骨左缘第2至第3肋间，伴有震颤。
- 胸部X线检查：胸片可见心脏增大，肺血管纹理增多，肺动脉段突出。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的超声心动图或心血管造影中任意一项即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（如呼吸急促、喂养困难等）。
- 心脏杂音及其他支持性体征（如发绀、肝肿大等）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 胸部X线检查：
- 异常意义：心脏增大，肺血管纹理增多，肺动脉段突出，提示先天性心脏病可能。
- 超声心动图：
- 异常意义：明确诊断共同动脉干，显示单一的大动脉干、室间隔缺损、肺动脉分支的位置和形态。
- CT和MRI：
- 异常意义：提供详细的解剖结构信息，特别是对于复杂的病例，有助于手术规划和评估。
- 心血管造影：
- 异常意义：进一步评估共同动脉干的具体类型、肺动脉分支情况及冠状动脉解剖，为手术治疗提供详细信息。
- 心电图：
- 异常意义：双心室肥厚、右束支传导阻滞等异常，提示心脏负荷增加和心肌肥厚。
- 临床鉴别检查：
- 血液气体分析：
- 异常意义：低氧血症，动脉血氧饱和度降低，提示体循环和肺循环之间的血液混合。
- 生长发育评估：
- 异常意义：生长发育迟缓，尤其是儿童患者，提示长期慢性缺氧和营养不良。
三、实验室检查的异常意义
- 血液气体分析：
- 动脉血氧饱和度降低：提示体循环和肺循环之间的血液混合，导致全身组织器官氧合不足。
- 酸碱平衡失调：代谢性酸中毒，提示严重的低氧状态和心脏功能不全。
- 血常规：
- 红细胞计数和血红蛋白浓度升高：反映长期慢性缺氧引起的红细胞生成增加。
- 白细胞计数升高：提示反复的呼吸道感染或炎症反应。
- 心肌酶谱：
- 心肌酶（如CK-MB、LDH）升高：提示心肌损伤或心力衰竭。
- 脑钠肽（BNP）或N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）：
- 显著升高：提示心力衰竭的存在，特别是在新生儿和婴儿中。
- 凝血功能检查：
- D-二聚体升高：提示可能存在血栓形成的风险，尤其是在手术前后。
四、总结
- 确诊核心依赖于超声心动图和心血管造影，结合典型症状及体征。
- 辅助检查以影像学（如胸部X线、CT、MRI）和心电图为主，帮助评估心脏结构和功能。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联心肌损伤、心力衰竭和低氧状态的相关指标。
权威依据：《Pediatric Cardiology》、《Journal of the American College of Cardiology》等专业书籍和指南。