房室间隔缺损仅伴房间交通Atrioventricular septal defect with communication at the atrial level only

更新时间：2024-10-12 14:01:01

编码LA87.40

路径

20 发育异常

LA00 - LD0Z 单系统受累为主的结构发育异常

LA80 - LA9Z 循环系统结构发育异常

LA80 - LA8Z 心脏及大血管的结构发育异常

LA87 先天性房室瓣或房室间隔异常

LA87.4 共同房室交接处伴房室间隔缺损

LA87.40 房室间隔缺损仅伴房间交通

关键词

索引词Atrioventricular septal defect with communication at the atrial level only、房室间隔缺损仅伴房间交通、原发孔型房间隔缺损、部分房室通道缺损、部分性房室间隔缺损、部分性原发孔型房室间隔缺损、原发孔房间隔缺损、不完全性房室间隔缺损伴孤立性心房成分、不完全性房室通道缺损伴孤立性心房成分、部分房室通道缺损伴孤立性心房成分、房室间隔缺损仅伴心房分流、不完全性原发孔型房室间隔缺损

同义词atrioventricular defect with atrial shunting only、incomplete atrioventricular septal defect with isolated atrial component、incomplete atrioventricular canal defect with isolated atrial component、primum atrial septal defect、partial atrioventricular canal defect with isolated atrial component、partial atrioventricular septal defect, ostium primum type、ostium primum atrial septal defect、partial atrioventricular canal defect、partial atrioventricular septal defect、atrial septum primum defect

别名原发孔型房室间隔缺损

房室间隔缺损仅伴房间交通（LA87.40）的核心症状与体征

症状（主观感受）

呼吸困难：

患者在活动后或喂养时出现呼吸急促，尤其是在婴儿期较为常见（高，70%-90%）。

易疲劳：

体力活动耐力下降，容易感到疲倦（中等，50%-70%）。

生长发育迟缓：

体重增长缓慢，身高和体重低于同龄儿童的正常范围（中等，40%-60%）。

反复呼吸道感染：

易患肺炎、支气管炎等呼吸道疾病（中等，30%-50%）。

心悸：

感觉心跳加快或不规则（较少见，10%-20%）。

体征（客观检测结果）

心脏杂音：

胸骨左缘下部可听到收缩期杂音（部分病例可合并二尖瓣反流杂音），是该病的特征性体征（高，80%-90%）。

肺动脉高压：

随着病情进展，可能出现肺动脉高压，导致右向左分流，引起紫绀（皮肤和黏膜发绀）（中等，30%-50%）。

心脏增大：

心脏扩大，尤其是右心房和右心室（中等，40%-60%）。

肝肿大：

右心衰竭时可伴有肝肿大（较少见，10%-20%）。

杵状指：

在严重肺动脉高压的情况下，可能出现杵状指（较少见，5%-10%）。

实验室与影像学特征

心电图（ECG）：

常表现为右心室肥大伴电轴左偏（异常率：约80%-90%）。

胸部X线：

可见心脏轮廓增大，肺血流量增加（异常率：约80%-90%）。

超声心动图（Echocardiography）：

显示原发孔型房间隔缺损及房室瓣结构异常（如二尖瓣前叶裂），是诊断该病的关键依据（异常率：约95%-100%）。

心脏导管检查：

用于评估心内压力和氧饱和度，确定分流程度（使用率：约10%-20%，主要用于复杂病例）。

参考文献

《Pediatric Cardiology》
《Heart》
《Circulation》
《European Journal of Cardio-Thoracic Surgery》

这些资料提供了关于房室间隔缺损仅伴房间交通的核心症状与体征的详细描述。具体诊断、评估及后续管理建议需遵循专业心血管科医师指导。