房室间隔缺损仅伴房间交通和限制性室间交通Atrioventricular septal defect with communication at atrial level and restrictive communication at ventricular level

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编码LA87.42

路径

20 发育异常

LA00 - LD0Z 单系统受累为主的结构发育异常

LA80 - LA9Z 循环系统结构发育异常

LA80 - LA8Z 心脏及大血管的结构发育异常

LA87 先天性房室瓣或房室间隔异常

LA87.4 共同房室交接处伴房室间隔缺损

LA87.42 房室间隔缺损仅伴房间交通和限制性室间交通

关键词

索引词Atrioventricular septal defect with communication at atrial level and restrictive communication at ventricular level、房室间隔缺损仅伴房间交通和限制性室间交通、过渡型房室通道缺损、过渡型房室间隔缺损、过渡型房室间隔缺损伴心房和心室成分以及房室瓣口分离、房室通道缺损合并限制性室间隔缺损、过渡型房室间隔缺损伴心房和心室成分以及房室瓣分离、过渡型房室通道缺损伴心房和心室成分以及房室瓣分离、房室间隔缺损伴心房分流和限制性室性分流

同义词atrioventricular septal defect with atrial shunting and restrictive ventricular shunting、intermediate atrioventricular canal defect with atrial and ventricular components and separate atrioventricular valve、transitional atrioventricular septal defect with atrial and ventricular components and separate atrioventricular valves、atrioventricular canal defect associated with a restrictive ventricular septal defect、intermediate atrioventricular canal defect、intermediate atrioventricular septal defect with atrial and ventricular components and separate atrioventricular valvar orifices、intermediate atrioventricular septal defect、transitional atrioventricular canal defect、transitional atrioventricular septal defect

缩写AVSDwithatrialandrestrictiveVSD、房室间隔缺损伴限制性室间交通

别名房室间隔缺损伴心房和限制性心室交通、房室管缺损伴心房和限制性心室交通、部分性原发孔型房室间隔缺损伴限制性室间交通、房室间隔缺损仅伴心房分流和限制性心室分流

房室间隔缺损仅伴房间交通和限制性室间交通的核心症状与体征

症状（主观感受）

呼吸困难：
- 婴儿期常见，尤其是在喂养或哭闹时更为明显（70%-90%）。
- 随着年龄增长，活动耐力下降，轻度至中度体力活动后出现呼吸急促（50%-70%）。
喂养困难：
- 婴儿期较为常见，表现为吸吮无力、进食缓慢、易疲劳（60%-80%）。
生长发育迟缓：
- 体重增长缓慢，身高低于同龄儿童（40%-60%）。
反复呼吸道感染：
- 常见于婴幼儿，如肺炎、支气管炎等（50%-70%）。
紫绀：
- 少数情况下，特别是在肺动脉高压进展后，可能出现紫绀（10%-20%）。
乏力：
- 患者常感到全身乏力，容易疲劳（30%-50%）。

体征（客观检测结果）

心脏杂音：
- 典型的心脏杂音是胸骨左缘下部（第4-5肋间）的收缩期杂音（80%-90%），可能伴有震颤。
- 第二心音分裂（固定分裂）（70%-80%）。
心前区隆起：
- 心前区可见隆起（60%-80%）。
肝脏肿大：
- 肝脏肿大（30%-50%）。
杵状指（趾）：
- 在严重病例中，由于长期慢性低氧血症，可能出现杵状指（趾）（10%-20%）。
发绀：
- 严重肺动脉高压时，可能出现发绀（10%-20%）。

实验室与影像学特征

超声心动图：
- 可明确诊断，显示房间隔缺损和限制性室间隔缺损的位置、大小及血流动力学改变（90%-95%）。
- 评估房室瓣的功能和形态（90%-95%）。
胸部X线检查：
- 心影增大，以右心房和右心室为主（80%-90%）。
- 肺血管纹理增多，提示肺血流量增加（70%-80%）。
心电图：
- 显示右心房和右心室负荷过重的表现，如V1导联rSr图形、右束支传导阻滞等（70%-80%）。
心血管造影：
- 进一步明确解剖结构和血流动力学情况，但较少使用（10%-20%）。

注：临床表现因患者的具体病情、年龄和合并症而异。具体诊断和治疗建议需遵循专业心血管科医师指导。

参考文献：基于现有医学文献及权威网站信息整理，如《Pediatric Cardiology》, 《Heart》等专业期刊。