先天性三尖瓣狭窄Congenital tricuspid valvar stenosis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码LA87.01

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索引词Congenital tricuspid valvar stenosis、先天性三尖瓣狭窄、三尖瓣融合

同义词congenital stenosis of tricuspid valve、congenital tricuspid stenosis、congenital tricuspid valve stricture、tricuspid cusps fusion

别名先天性右房室瓣狭窄、先天性三尖瓣闭锁不全伴狭窄、先天性三尖瓣口狭窄

先天性三尖瓣狭窄的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 超声心动图：显示三尖瓣结构异常，包括小叶融合、增厚、瓣口面积减小。
- 多普勒超声：测量跨瓣压力梯度，显示右心房压力升高。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 呼吸困难（高，70%-90%）
  - 乏力（高，70%-80%）
  - 腹胀和腹痛（中，50%-60%）
  - 下肢水肿（中，40%-50%）
  - 颈静脉怒张（中，40%-50%）
- 体征：
  - 颈静脉怒张（高，70%-90%）
  - 肝肿大（高，70%-80%）
  - 腹水（中，30%-40%）
  - 心音异常（胸骨左缘第4肋间处听到舒张期杂音，高，70%-80%）
  - 外周水肿（中，40%-50%）
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的超声心动图和多普勒超声结果即可确诊。
- 若无超声心动图证据，需结合多个“支持条件”中的临床表现和体征进行综合判断。

影像学检查：
- 超声心动图：
  - 异常意义：显示三尖瓣小叶融合、增厚，瓣口面积减小，以及右心房压力升高。
- 胸部X线检查：
  - 心脏轮廓改变：可见右心房扩大，心脏轮廓呈梨形（中，50%-60%）。
  - 肺动脉高压：长期病变可能导致肺动脉段突出（低，20%-30%）。
- 心脏磁共振成像（MRI）：
  - 异常意义：详细评估心脏结构和功能，特别是右心系统的情况。
电生理检查：
- 心电图：
  - 右心房扩大：P波高尖，提示右心房负荷增加（中，50%-70%）。
  - 右束支传导阻滞：部分患者可能伴有右束支传导阻滞（低，20%-30%）。
其他检查：
- 右心导管检查：
  - 异常意义：直接测量右心房和右心室的压力，进一步确认跨瓣压力梯度。

超声心动图：
- 瓣膜结构异常：显示三尖瓣小叶融合、增厚，瓣口面积减小（高，90%-95%）。
- 血流动力学变化：通过多普勒超声可以测量跨瓣压力梯度，显示右心房压力升高（高，80%-90%）。
心电图：
- 右心房扩大：P波高尖，提示右心房负荷增加（中，50%-70%）。
- 右束支传导阻滞：部分患者可能伴有右束支传导阻滞（低，20%-30%）。
血液检查：
- 肝功能异常：由于肝脏淤血，可能出现肝酶轻度升高（如ALT、AST）。
- 肾功能异常：长期右心衰竭可能导致肾功能受损，表现为肌酐和尿素氮轻度升高。
其他实验室指标：
- BNP/NT-proBNP：脑钠肽水平升高，提示心力衰竭的存在（高，80%-90%）。

权威依据：美国心脏病学会（ACC）和美国心脏协会（AHA）联合发布的《先天性心脏病管理指南》。