泪器结构发育异常Structural developmental anomalies of lacrimal apparatus

更新时间：2025-06-18 15:58:23

编码LA14.1

子码范围LA14.10 - LA14.1Z

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索引词Structural developmental anomalies of lacrimal apparatus

同义词Malformations of lacrimal apparatus、泪器畸形

缩写泪器发育异常、泪道发育异常

别名先天性泪管异常、先天性泪液引流系统异常、先天性泪腺异常、先天性泪小管异常、先天性泪囊异常、先天性泪点异常、先天性泪道闭锁、先天性泪液生成障碍、先天性泪液排泄障碍、先天性泪液引流障碍

泪器结构发育异常的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 影像学结构异常证据：
  - 泪道造影显示鼻泪管系统闭锁、狭窄或解剖结构异常（如泪小管缺如）。
  - CT/MRI三维重建明确显示泪腺导管开口异位或泪囊膨出。
支持条件（临床与功能证据）：
- 典型临床表现：
  - 持续性溢泪（非情绪性流泪），伴内眦部黏液脓性分泌物。
  - 泪点位置异常（外翻、闭锁）或泪阜发育不良。
- 功能检测异常：
  - 泪道冲洗试验显示冲洗液完全反流或部分滞留。
  - Schirmer试验Ⅱ型（反射性分泌）≤5 mm/5分钟（提示泪泵机制障碍）。
阈值标准：
- 必须同时满足以下两项：
  - 影像学确认解剖结构异常。
  - 至少1项典型临床表现及1项功能检测异常。

影像学检查树：

┌─结构性检查
│ ├─泪道造影（金标准）
│ ├─高分辨率CT（骨性泪道评估）
│ └─MRI泪道水成像（软组织分辨率优）
└─功能性检查
├─Schirmer试验Ⅰ/Ⅱ型
├─泪膜破裂时间（BUT）
└─荧光素排泄试验
判断逻辑：
- 泪道造影：
  - 对比剂滞留于泪囊提示鼻泪管阻塞，滞留于泪小管提示近端阻塞。
  - 全程未显影需考虑泪小点闭锁。
- Schirmer试验：
  - 基础分泌（Ⅰ型）>15 mm/5分钟提示排出障碍，反射分泌（Ⅱ型）<10 mm需警惕神经支配异常。
- CT三维重建：
  - 发现Hasner瓣钙化灶是先天性鼻泪管阻塞的直接证据。

泪液功能检测：
- Schirmer试验Ⅰ型>35 mm：提示泪液分泌正常但排泄障碍（特异性90%）。
- BUT≤5秒：提示泪膜稳定性受损，需排查继发性角膜病变。
微生物培养：
- 泪囊分泌物培养阳性：常见肺炎链球菌/流感嗜血杆菌，提示继发感染需抗生素治疗。
细胞学检查：
- 泪道冲洗液见鳞状上皮细胞：提示长期慢性炎症，需手术干预。
基因检测：
- FOXC2基因突变：提示可能合并淋巴管发育异常，需多学科评估。

参考文献：