双入口房室连接Double inlet atrioventricular connection

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双入口房室连接（LA89.0）的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：

   • 患者在活动或静息时出现不同程度的呼吸困难，这是由于心脏结构异常导致的心功能不全和肺循环血流动力学紊乱所致。常见于大部分患者（70%-90%）。

2. 疲劳感：

   • 由于心脏泵血效率降低，身体组织得不到足够的氧气供应，导致患者容易感到疲乏无力。常见于大部分患者（60%-80%）。

3. 心悸：

   • 患者可能会感到心跳加速、心慌或心律不齐。这通常与心脏电生理活动异常有关。较常见（40%-60%）。

4. 发绀：

   • 皮肤、黏膜呈现青紫色，尤其是嘴唇和指甲床，这是由于血液中氧合不足的表现。常见于部分患者（50%-70%），特别是在合并肺动脉狭窄或肺血流减少的情况下。

5. 生长发育迟缓：

   • 儿童患者可能表现出体重增长缓慢、身高低于同龄人等发育迟缓现象。较常见（30%-50%）。

其他可能症状

1. 反复呼吸道感染：

   • 由于肺部充血和呼吸道分泌物滞留，导致感染风险增加。较少见（10%-20%）。

2. 晕厥：

   • 极少数情况下，严重的血流动力学障碍可能导致脑部供血不足，引起短暂意识丧失。罕见（<10%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 心脏杂音：

   • 听诊时可听到明显的心脏杂音，反映了异常血流路径的存在。常见（80%-90%）。

2. 心脏扩大：

   • 胸部X线检查可见心脏轮廓增大，尤其是左心室或右心室。常见（70%-80%）。

3. 肝肿大：

   • 右心衰竭时，肝脏因淤血而增大。较常见（40%-60%）。

非典型体征

1. 外周水肿：

   • 由于心脏泵血能力减弱，静脉回流受阻，可能导致下肢及腹部等部位水肿。较常见（30%-50%）。

2. 颈静脉怒张：

   • 颈静脉充盈度增加，提示右心压力升高。较常见（30%-50%）。

3. 杵状指：

   • 由于长期缺氧，手指末端软组织增生，形成杵状指。较少见（10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 超声心动图：

   • 是诊断双入口房室连接的主要手段，可以直观显示心脏内部结构及其功能状态。异常率几乎为100%。

2. 心电图：

   • 心电图可能显示心房和心室肥厚、心律失常等改变。常见（70%-90%）。

3. 胸部X线：

   • 显示心脏扩大、肺动脉段突出及肺纹理增多等表现。常见（70%-80%）。

4. 心血管造影：

   • 通过注射对比剂进一步明确心脏及大血管的具体解剖关系，有助于制定手术方案。异常率几乎为100%。

5. 血液检查：

   • 血常规、肝肾功能等检查可评估患者的全身状况，但无特异性变化。一般作为辅助诊断使用。

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以上信息基于现有文献资料整理而成，具体病例还需结合详细的临床检查及专业心血管科医师指导。

参考文献：《先天性心脏病学》等相关专业书籍及权威期刊论文。