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三尖瓣发育不良Dysplasia of tricuspid valve

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码LA87.02

关键词

索引词Dysplasia of tricuspid valve、三尖瓣发育不良
同义词tricuspid valvar dysplasia、dysplastic tricuspid valve
缩写TVD
别名先天性三尖瓣发育不良、三尖瓣发育障碍、三尖瓣结构异常

三尖瓣发育不良 (LA87.02) 的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 呼吸困难
    • 患者在活动后或平卧时出现气短、喘息感,严重时可有静息性呼吸困难(高:70%-90%)。
      (修正说明:三尖瓣病变以右心衰竭为主,静息性呼吸困难多见于终末期右心衰竭或合并左心疾病,此处保留但需注意病因关联)
  2. 疲劳
    • 日常活动耐量下降,容易感到疲倦(高:70%-90%)。
  3. 心悸
    • 自觉心跳加快或不规则(中:40%-70%)。

其他可能症状

  1. 腹胀
    • 由于肝脏淤血导致的腹部不适(低:10%-30%)。
  2. 水肿
    • 下肢或全身轻度至中度水肿(中:30%-60%)。
  3. 胸痛
    • 非特异性胸部不适或疼痛(罕见:<5%)。
      (修正说明:胸痛在三尖瓣病变中极少见,发生率下调至<5%[1])

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 心脏杂音
    • 胸骨左缘第4-5肋间可闻及全收缩期吹风样杂音,吸气时增强(高:80%-90%)。
      (修正说明:三尖瓣关闭不全的杂音特征性表现为吸气增强[2])
  2. 颈静脉怒张
    • 颈静脉明显充盈,提示右心房压力升高(高:70%-90%)。
  3. 肝肿大
    • 肝脏边缘钝圆,质地韧,有时伴有压痛(中:40%-70%)。

非典型体征

  1. 外周水肿
    • 主要表现为双下肢对称性凹陷性水肿(中:30%-60%)。
  2. 腹水
    • 腹部叩诊浊音,腹部膨隆(低:10%-30%)。
  3. 发绀
    • 口唇、甲床等处呈现青紫色(罕见:<5%,多合并其他畸形)。
      (修正说明:单纯三尖瓣发育不良罕引发发绀,需合并右向左分流时出现[3])

实验室与影像学特征

  1. 超声心动图
    • 显示三尖瓣结构异常,包括小叶增厚、活动受限、关闭不全或狭窄(异常率:约90%-95%)。
  2. 心电图
    • 可见右心室肥厚、右束支传导阻滞等改变(异常率:约60%-80%)。
  3. X线检查
    • 心影增大,以右心房和右心室为主(异常率:约70%-90%)。
  4. 心导管检查
    • 评估右心系统的压力和血流动力学变化(异常率:约80%-90%)。

注:临床表现因个体差异和病变程度而异。重症患者可能出现严重的右心衰竭症状,需及时进行专业诊断和治疗。

条目先天性三尖瓣关闭不全LA87.00
条目先天性三尖瓣狭窄LA87.01
条目三尖瓣发育不良LA87.02
条目三尖瓣埃布斯坦畸形LA87.03
条目其他特指的先天性三尖瓣异常LA87.0Y
条目未特指的先天性三尖瓣异常LA87.0Z