三尖瓣发育不良Dysplasia of tricuspid valve
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关键词
索引词Dysplasia of tricuspid valve、三尖瓣发育不良
同义词tricuspid valvar dysplasia、dysplastic tricuspid valve
别名先天性三尖瓣发育不良、三尖瓣发育障碍、三尖瓣结构异常
三尖瓣发育不良 (LA87.02) 的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 呼吸困难:
- 患者在活动后或平卧时出现气短、喘息感,严重时可有静息性呼吸困难(高:70%-90%)。
(修正说明:三尖瓣病变以右心衰竭为主,静息性呼吸困难多见于终末期右心衰竭或合并左心疾病,此处保留但需注意病因关联)
- 疲劳:
- 日常活动耐量下降,容易感到疲倦(高:70%-90%)。
- 心悸:
其他可能症状
- 腹胀:
- 由于肝脏淤血导致的腹部不适(低:10%-30%)。
- 水肿:
- 胸痛:
- 非特异性胸部不适或疼痛(罕见:<5%)。
(修正说明:胸痛在三尖瓣病变中极少见,发生率下调至<5%[1])
体征(客观检测结果)
典型体征
- 心脏杂音:
- 胸骨左缘第4-5肋间可闻及全收缩期吹风样杂音,吸气时增强(高:80%-90%)。
(修正说明:三尖瓣关闭不全的杂音特征性表现为吸气增强[2])
- 颈静脉怒张:
- 颈静脉明显充盈,提示右心房压力升高(高:70%-90%)。
- 肝肿大:
- 肝脏边缘钝圆,质地韧,有时伴有压痛(中:40%-70%)。
非典型体征
- 外周水肿:
- 主要表现为双下肢对称性凹陷性水肿(中:30%-60%)。
- 腹水:
- 发绀:
- 口唇、甲床等处呈现青紫色(罕见:<5%,多合并其他畸形)。
(修正说明:单纯三尖瓣发育不良罕引发发绀,需合并右向左分流时出现[3])
实验室与影像学特征
- 超声心动图:
- 显示三尖瓣结构异常,包括小叶增厚、活动受限、关闭不全或狭窄(异常率:约90%-95%)。
- 心电图:
- 可见右心室肥厚、右束支传导阻滞等改变(异常率:约60%-80%)。
- X线检查:
- 心影增大,以右心房和右心室为主(异常率:约70%-90%)。
- 心导管检查:
- 评估右心系统的压力和血流动力学变化(异常率:约80%-90%)。
注:临床表现因个体差异和病变程度而异。重症患者可能出现严重的右心衰竭症状,需及时进行专业诊断和治疗。