异位或盆腔肾Ectopic or pelvic kidney
更新时间：2025-05-27 22:52:22
关键词
索引词Ectopic or pelvic kidney、异位或盆腔肾、先天性肾移位 [possible translation]、先天性异位肾 [possible translation]、先天性肾脏脱垂 [possible translation]、肾旋转不良 [possible translation]、先天性异位肾、先天性肾脏脱垂、先天性肾移位、肾旋转不良、异位肾、先天性盆腔肾、盆腔肾、胸腔肾、胸内肾、肾右旋、肾左旋
同义词Congenital displaced kidney、congenital misplaced kidney、congenital malposition of kidney、congenital prolapsed kidney、Malrotation of kidney
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
异位或盆腔肾的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
异位或盆腔肾是指在胚胎发育过程中，肾脏未能按照正常的迁移路径上升至腹膜后腰部区域的正常解剖位置，而是停留在较低的位置（如盆腔内），或异常定位至其他非正常区域（如胸腔）。这是一种先天性泌尿系统结构发育异常。根据ICD-11编码LB30.7，它属于肾结构发育异常的一类，可为单侧或双侧。
病因学特征
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胚胎期输尿管芽和后肾间充质相互作用障碍：
- 在胚胎早期，输尿管芽自中肾管（沃尔夫管）向头侧延伸，诱导中肾嵴内的间充质分化为后肾组织，形成集合系统并逐渐上移。若此过程发生紊乱（如输尿管芽生长受阻），可能导致肾脏迁移终止于异常位置。
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遗传因素及其他潜在机制：
- 家族聚集现象提示遗传倾向，但具体遗传模式尚未明确。环境因素（如孕期药物暴露）、母体感染或未知基因突变可能参与发病。
病理机制
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肾脏定位异常及其并发症：
- 异位肾的血管、输尿管走行及周围解剖关系异常。盆腔肾可能因空间限制出现形态变异，易受外力损伤；胸腔肾可能压迫邻近器官（如肺）。
- 常伴肾脏旋转不良（轴向异常），导致输尿管膀胱连接部位置异常，增加尿路梗阻及反流风险。
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功能性和结构性改变：
- 多数异位肾可维持基础功能，但解剖异常易继发尿路感染、结石及肾积水。长期并发症可能进展为慢性肾脏病。
临床表现
- 症状特征：
- 多数无症状，常因影像学检查偶然发现。
- 并发症可表现为反复尿路感染、腰痛、血尿或高血压（与肾素分泌异常相关）。
- 胸腔异位肾罕见，但可能引发胸痛或呼吸受限。
参考文献：相关医学专业书籍及期刊论文，例如《Campbell-Walsh Urology》对泌尿系统先天性疾病有详细论述。