主动脉弓离断Interrupted aortic arch
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关键词
索引词Interrupted aortic arch、主动脉弓离断、主动脉闭锁、IAA[主动脉弓离断]、主动脉弓闭锁 [possible translation]、主动脉环闭锁 [possible translation]、主动脉弓闭锁、主动脉环闭锁、锁骨下动脉远端主动脉弓离断，A型、A型主动脉弓离断、IAA A型[A型主动脉弓离断]、锁骨下动脉和颈总动脉之间的主动脉弓离断，B型、B型主动脉离断、主动脉弓离断，B型、B型主动脉弓离断、IAA B型[B型主动脉弓离断]、颈动脉间主动脉弓离断，C型、C型主动脉离断、主动脉弓离断，C型、C型主动脉弓离断、IAA C型[C型主动脉弓离断]
同义词aorta atresia、aortic arch interruption、IAA - [interrupted aortic arch]、aorta arch atresia、aorta ring atresia、aortic arch atresia、aortic ring atresia
别名升主动脉和降主动脉间中断、先天性主动脉弓中断
(LA8B.22) 主动脉弓离断的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 呼吸困难：
- 新生儿出生后不久即出现呼吸急促、费力，常伴有鼻翼扇动、三凹征等表现。这是由于血液无法通过正常的主动脉途径流向身体下部，导致肺循环血流量增加，从而引起呼吸困难（高，70%-90%）。
- 差异性发绀：
- 下肢发绀较上肢显著（动脉导管未闭时），或全身性发绀（导管闭合后），尤其在哭闹时加重（高，60%-80%）。
- 喂养困难：
- 患儿常常表现为吸吮无力、易疲劳，体重增长缓慢（中，50%-70%）。
- 乏力和生长发育迟缓：
- 由于全身重要器官的血流灌注障碍，患儿可能表现出乏力、活动减少及生长发育迟缓（中，50%-70%）。
其他可能症状
- 心悸：
- 患儿可能在活动或哭闹时感到心跳加速或心慌（低，10%-30%）。
- 晕厥：
- 在严重情况下，患儿可能因脑部血流不足而出现短暂意识丧失（低，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 心脏杂音：
- 听诊时可闻及收缩期杂音，多由合并的室间隔缺损或动脉导管未闭引起（高，80%-90%）。
- 上下肢血压差异：
- 股动脉搏动减弱或消失，上肢收缩压较下肢高20mmHg以上（高，80%-90%）。
- 周围循环不良：
- 下肢皮肤苍白、发凉伴毛细血管再充盈时间延长（高，70%-80%）。
- 心脏扩大：
- 胸骨旁抬举样搏动，X线显示心影增大（中，50%-70%）。
非典型体征
- 肝肿大：
- 右心功能不全时可出现肝脏肿大（低，10%-20%）。
- 胸痛：
- 偶见年长儿主诉胸痛，多与心肌缺血相关（低，5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 心脏彩超：
- 可直接显示主动脉弓连续性中断，确诊率接近100%，同时评估合并畸形（如VSD、PDA）（异常率：98%-100%）。
- CT血管成像：
- 能清晰显示中断类型（A/B/C型）及侧支循环情况（异常率：95%-98%）。
- 胸部X线检查：
- 肺血增多伴心影增大（"雪人征"见于合并永存动脉干时）（异常率：80%-90%）。
- 血气分析：
- 下肢血氧饱和度较上肢下降＞5%，代谢性酸中毒（pH＜7.3）（阳性率：40%-60%）。
以上信息基于当前可靠的医学资料整理而成，旨在提供详尽而完整的临床表现说明。主动脉弓离断是一种罕见且严重的先天性心血管畸形，需要及时诊断和治疗。