主动脉缩窄Coarctation of aorta

更新时间：2025-10-09 15:50:52

主动脉缩窄的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

主动脉缩窄（Coarctation of the aorta, CoA）是一种先天性心血管畸形，主要特征是主动脉弓和降主动脉之间连接处出现离散性的管腔狭窄。这种狭窄可发生在胸主动脉或腹主动脉的任何部位，但最常见于左锁骨下动脉远端的主动脉峡部（邻近动脉导管韧带区域）。

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病因学特征

1. 胚胎发育异常：

• 主动脉缩窄通常与胎儿期第4对鳃弓动脉发育异常相关。在胚胎期，左背主动脉与主动脉弓的融合障碍可能导致局部管腔狭窄。
• 部分病例与遗传综合征相关（如Turner综合征），但多数散发病例的具体基因变异尚未完全明确。

2. 血流动力学影响：

• 胎儿期开放的动脉导管可部分代偿狭窄段的血流。出生后动脉导管闭合，狭窄处的血流动力学阻力急剧升高，导致心脏后负荷增加。

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病理机制

1. 血流动力学改变：

• 狭窄近端血压升高引起左心室压力负荷增加，最终导致左心室肥厚及心力衰竭风险升高。
• 狭窄远端血流减少导致下肢低灌注，表现为上下肢血压差异（上肢＞下肢）。

2. 继发性病变：

• 长期近端高血压可加速主动脉粥样硬化，增加脑动脉瘤和肾血管性高血压风险。
• 侧支循环形成（如肋间动脉扩张）可能压迫邻近结构（如脊髓或喉返神经）。

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临床表现

1. 症状特征：

• 高血压：上肢高血压（尤其右臂）是典型表现，严重者可出现高血压脑病。
• 头痛与鼻衄：与脑血管压力升高相关，多见于年长儿及成人。
• 声音嘶哑：因扩张的侧支循环或狭窄后主动脉扩张压迫左侧喉返神经所致。
• 间歇性跛行：下肢运动时缺血可引发肌肉疼痛或乏力。

2. 体征：

• 血压差异：右上肢血压高于下肢≥20 mmHg具有诊断意义。
• 心脏听诊：胸骨左缘上部可闻及收缩期喷射性杂音，背部肩胛区可能闻及连续性杂音（侧支血流）。
• 脉搏异常：股动脉搏动减弱或延迟，桡-股脉搏不同步。

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参考文献：《Pediatric Cardiology》、《Circulation》等相关专业期刊。