瞳孔不规则Irregular pupil of the eye
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Irregular pupil of the eye、瞳孔不规则、瞳孔异常、瞳孔不对称或不等大 [possible translation]、瞳孔不对称或不等大
同义词Pupillary abnormalities、unequal pupils
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
瞳孔不规则的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
瞳孔不规则是指瞳孔形态因病理因素偏离正常圆形，呈现非对称性异常形态。正常瞳孔呈中心对称圆形，其形态异常需排除生理性变异因素（如先天性轻度瞳孔异形但无功能障碍）。病理性瞳孔不规则的判断需结合伴随症状及体征。
病因学特征
- 先天性因素：
- 虹膜发育异常：胚胎期虹膜中胚层分化异常导致的瞳孔形态缺陷，如先天性虹膜缺损。
- 遗传综合征：Axenfeld-Rieger综合征、先天性无虹膜症等伴发的瞳孔结构异常。
- 后天性因素：
- 眼部疾病：
- 葡萄膜炎：炎症引发的虹膜后粘连（如瞳孔闭锁、瞳孔膜闭），形成梅花状或不规则形瞳孔，而非单纯渗出导致。
- 机械性损伤：虹膜根部离断、虹膜撕裂等外伤性结构破坏；眼科手术（如白内障术后虹膜嵌顿）引起的继发改变。
- 占位性病变：虹膜囊肿、睫状体肿瘤等直接压迫导致的瞳孔变形。
- 神经源性因素：
- 动眼神经麻痹：瞳孔括约肌部分麻痹导致的梨形瞳孔。
- 交感神经损伤：Horner综合征引起的瞳孔缩小但形态通常保持圆形，需注意与真性不规则鉴别。
- 其他因素：
- 药物作用：拟胆碱能药物（如匹罗卡品）可加重已有虹膜粘连患者的瞳孔不规则；抗胆碱能药物（如阿托品）引发瞳孔散大时若存在虹膜前粘连，可暴露形态异常。
- 退行性病变：糖尿病虹膜红变、假性剥脱综合征等导致的瞳孔边缘锯齿样改变。
病理机制
- 虹膜机械性改变：
- 虹膜基质萎缩（如Fuchs虹膜异色性虹膜睫状体炎）导致瞳孔缘色素上皮裸露。
- 虹膜-晶状体前囊粘连（如Vogt-小柳原田综合征）形成"花瓣样"瞳孔。
- 虹膜括约肌断裂（外伤性瞳孔散大）造成的"D形瞳孔"。
- 神经调控失衡：
- 副交感神经纤维局灶性损伤导致括约肌区域性麻痹，表现为瞳孔反应性不对称。
- Argyll Robertson瞳孔（神经梅毒）的特征性改变为小而不规则瞳孔，伴近反射-对光反射分离。
临床表现
- 核心特征：
- 形态学异常：瞳孔失去中心对称性，可呈椭圆形、多角形、梨形或边缘锯齿状。
- 动态反应异常：光照下瞳孔收缩不对称（如节段性括约肌麻痹），或存在虹膜震颤（iridodonesis）。
- 伴随体征：
- 虹膜体征：可见虹膜萎缩灶、新生血管、结节或透照缺损。
- 并发症相关症状：继发性青光眼（瞳孔阻滞型）、眩光、调节功能紊乱等。
- 神经系统定位征：如伴眼外肌麻痹提示动眼神经病变，伴眼睑下垂提示Horner综合征。
参考文献：《眼科手册》、《眼科学》、《Wills眼科手册》等专业书籍及医学文献。