多囊肾发育不良Multicystic renal dysplasia
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Multicystic renal dysplasia、多囊肾发育不良、发育性多囊肾、多囊性肾发育不良、多发性先天性肾囊肿、单侧多囊性肾发育不良、双侧多囊性肾发育不良
同义词Multicystic dysplastic kidney、Multiple congenital cysts of kidney、developmental multicystic kidney
多囊肾发育不良的核心症状与体征
症状（主观感受）
- 腹部肿块：
- 患者或家属常在婴儿期或儿童期发现单侧腹部有无痛性肿块，这是最常见的体征之一（高，70%-90%）。
- 腹痛：
- 由于肾脏体积增大或并发感染，患者可能出现间歇性或持续性的腹痛（较常见，30%-50%）。
- 尿路感染：
- 囊肿可能成为细菌滋生的场所，导致反复发作的尿路感染（较常见，30%-50%）。
- 高血压：
- 在合并对侧肾脏异常或肾功能不全时可能出现高血压（少见，<10%）。
体征（客观检测结果）
- 腹部肿块：
- 单侧腹部可触及无痛性肿块，大小不一（高，70%-90%）。
- 腹部压痛：
- 并发感染或囊肿破裂时可能出现局部压痛（较常见，30%-50%）。
- 尿路感染体征：
- 可能伴有发热、尿频、尿急等症状（较常见，30%-50%）。
实验室与影像学特征
- 尿常规：
- 早期尿常规通常无异常，合并感染时可见脓尿或菌尿（高，70%-90%）。
- 肾功能指标：
- 单侧病变时血肌酐通常正常，双侧受累或对侧肾功能异常时可能升高（高，70%-90%）。
- 影像学检查：
- 超声检查：显示患侧肾脏结构紊乱，伴多个大小不等的无回声囊肿（高，80%-90%）。
- CT或MRI：可明确囊肿分布及患肾发育不良的特征，如无正常肾实质结构（高，80%-90%）。
参考文献：《Pediatric Nephrology》、《The Journal of Urology》、《American Journal of Kidney Diseases》等相关专业期刊。
请注意，上述内容基于当前医学知识和研究成果，如有新的研究进展，建议咨询专业医生获取最新信息。
