食管闭锁伴食管支气管瘘Atresia of oesophagus with oesophagobronchial fistula
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Atresia of oesophagus with oesophagobronchial fistula、食管闭锁伴食管支气管瘘、先天性食管支气管瘘伴食管闭锁、食管闭锁伴支气管食管瘘
同义词congenital oesophagobronchial fistula with atresia of oesophagus、atresia of oesophagus with broncho-oesophageal fistula
别名食管闭锁并食管支气管瘘、食道闭锁合并食管支气管瘘、先天性食管闭锁合并支气管瘘、食管闭锁伴气管食管瘘
食管闭锁伴食管支气管瘘的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
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必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查：胸部X线或CT扫描显示“双泡征”（上段食管闭锁伴下段食管-气管瘘），钡餐造影显示钡剂无法通过闭锁部位进入胃内，而是在闭锁近端食管内滞留。
- 内镜检查：支气管镜检查确认气管与食管之间的异常连接。
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支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 出生后不久即出现大量唾液，口腔和鼻孔中有泡沫状分泌物。
- 尝试喂养时出现呛咳、呕吐甚至窒息现象。
- 频繁咳嗽、喘息、呼吸急促以及反复发作的肺炎。
- 非典型症状：
- 体重增长缓慢。
- 口唇或皮肤发绀。
- 食管盲端膨出形成的颈部肿块。
- 体征：
- 口腔和鼻腔可见大量泡沫状唾液。
- 听诊时可闻及湿啰音或喘鸣音。
- 胸部X线检查显示“双泡征”。
- 腹部平片显示胃肠道气体缺失。
- 颈部肿块（食管盲端膨出）。
- 皮肤或黏膜呈现青紫色。
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阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无影像学或内镜检查证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（唾液增多、喂养困难、呼吸系统症状）。
- 体征（口腔和鼻腔分泌物、呼吸音异常）。
二、辅助检查
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影像学检查：
- 胸部X线检查：
- 异常意义：显示“双泡征”，提示上段食管闭锁伴下段食管-气管瘘。
- CT扫描：
- 异常意义：详细显示食管闭锁位置、长度及瘘管的存在情况，有助于手术规划。
- 腹部平片：
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内镜检查：
- 支气管镜检查：
- 判断逻辑：直接观察并确认气管与食管之间的异常连接，是确诊的重要手段之一。
- 食管镜检查：
- 判断逻辑：评估食管闭锁的具体位置和范围，为手术提供详细信息。
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实验室检查：
- 血常规：
- 异常意义：白细胞计数升高提示感染，需结合临床症状综合判断。
- 电解质和酸碱平衡：
- 异常意义：由于吞咽困难和营养不良，患儿可能出现电解质紊乱和代谢性酸中毒。
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其他辅助检查：
- 超声检查：
- 异常意义：评估颈部肿块的性质，排除其他可能的病变。
- 心电图：
三、实验室检查的异常意义
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影像学检查：
- 胸部X线检查阳性：显示“双泡征”，直接支持诊断。
- CT扫描阳性：详细显示闭锁和瘘管的位置，为手术提供重要信息。
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内镜检查：
- 支气管镜检查阳性：直接观察到气管与食管之间的异常连接，确诊食管支气管瘘。
- 食管镜检查阳性：明确闭锁部位和范围，指导手术治疗。
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实验室检查：
- 血常规异常：白细胞计数升高提示感染，需结合临床症状综合判断。
- 电解质和酸碱平衡异常：电解质紊乱和代谢性酸中毒，提示营养不良和液体管理问题。
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超声检查：
- 颈部肿块超声阳性：评估颈部肿块的性质，排除其他可能的病变。
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心电图：
- 心电图异常：提示心脏功能异常，需进一步评估是否存在心脏畸形。
四、总结
- 确诊核心依赖于影像学检查（胸部X线、CT扫描、钡餐造影）和内镜检查（支气管镜、食管镜），结合典型症状及体征。
- 辅助检查以影像学（排除其他病变）和实验室检查（评估感染和营养状态）为主，避免依赖单一指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学和内镜检查结果，确保诊断准确性。
权威依据：《BMJ临床实践》关于食管闭锁和气管食管瘘的定义；《中华医学会小儿外科分会新生儿外科学组专家共识》关于先天性食管闭锁诊断及治疗指南。