其他特指的先天性大动脉（包括动脉导管）异常Other specified Congenital anomaly of great arteries including arterial duct

更新时间：2024-10-12 14:01:01

编码LA8B.Y

路径

20 发育异常

LA00 - LD0Z 单系统受累为主的结构发育异常

LA80 - LA9Z 循环系统结构发育异常

LA80 - LA8Z 心脏及大血管的结构发育异常

LA8B 先天性大动脉（包括动脉导管）异常

LA8B.Y 其他特指的先天性大动脉（包括动脉导管）异常

关键词

索引词Congenital anomaly of great arteries including arterial duct、其他特指的先天性大动脉（包括动脉导管）异常、先天性动脉导管异常、动脉导管畸形、动脉导管发育不全、动脉导管缺如、动脉导管缺失、先天性动脉导管瘤、DAA[先天性动脉导管瘤]、动脉导管未闭动脉瘤、PDA[动脉导管未闭]动脉瘤、先天性动脉导管动脉瘤、动脉导管异常起源、动脉导管起源异常、动脉韧带起源异常、胎儿动脉导管狭窄闭合、体肺动脉侧支、主-肺动脉侧支、APCA[主-肺动脉侧支]、MAPCAs[主要主-肺动脉侧支]、体肺动脉侧支血流、体肺动脉侧支血管、主要体-肺动脉侧支、血管环、双主动脉弓、双主动脉弓环绕、右位主动脉弓和左位动脉导管或韧带的血管环、右位主动脉弓和左位动脉导管或韧带的血管环，伴或不伴Kommerell憩室 [possible translation]、右位主动脉弓伴食管后左锁骨下动脉和左动脉导管或韧带 [possible translation]、右位主动脉弓和左位动脉导管或韧带的血管环，伴或不伴Kommerell憩室、右位主动脉弓伴食管后左锁骨下动脉和左动脉导管或韧带、左位主动脉弓伴右位动脉导管或韧带的血管环、左主动脉弓血管环、右动脉导管或韧带伴或不伴Kommerell憩室、左肺动脉异常起源于右肺动脉、肺动脉吊带

缩写DAA、PDA-动脉瘤、APCA、MAPCAs

别名先天性大动脉异常、动脉导管异常、大动脉畸形、先天性心血管异常、先天性心脏血管异常、先天性心血管病、先天性心脏血管病

其他特指的先天性大动脉（包括动脉导管）异常的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

呼吸系统症状：

呼吸急促：患儿在活动或哭闹时出现明显的呼吸困难，尤其是在新生儿期和婴儿期较为常见（高：70%-90%）。
发绀：皮肤和黏膜呈现青紫色，差异性发绀（如下肢较上肢明显）可见于动脉导管未闭合并肺动脉高压（中：50%-70%）。

心血管症状：

心悸：年长儿可主诉心跳加快或不规则（低：10%-30%）。
胸痛：胸部不适或疼痛，可能与心肌缺血或主动脉缩窄相关（低：10%-30%）。
晕厥：突然失去意识，可能与主动脉狭窄或冠状动脉异常导致脑灌注不足有关（低：10%-20%）。

生长发育迟缓：

由于慢性缺氧和心脏负荷增加，患儿可能出现体重增长缓慢和活动耐量下降（中：40%-60%）。

其他可能症状

全身伴随症状：

喂养困难、多汗（低：10%-20%）。
反复下呼吸道感染（中：30%-50%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

心脏听诊：

杂音：动脉导管未闭者胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音；主动脉缩窄者胸骨左缘第3-4肋间或背部收缩期杂音（高：70%-90%）。
奔马律：心尖区可闻及舒张早期奔马律，提示心室功能不全（中：40%-60%）。

外周血管征：

股动脉搏动减弱：主动脉缩窄患儿上肢血压高于下肢，股动脉搏动延迟或消失（中：40%-60%）。
毛细血管搏动征：指甲床或口唇处可见毛细血管搏动，见于动脉导管未闭合并脉压差增大（中：40%-60%）。

发绀：

中央性发绀（全身性）见于右向左分流畸形，差异性发绀（下肢显著）见于动脉导管未闭合并肺动脉高压（中：50%-70%）。

非典型体征

心脏增大：

左心室扩大常见于主动脉缩窄，右心室肥厚提示肺动脉高压（中：40%-60%）。

血管环相关体征：

喘鸣、吞咽困难或反复呼吸道感染（低：10%-20%），见于双主动脉弓压迫气管或食管。

实验室与影像学特征

心电图：

右心室肥厚：V1导联R波振幅增高，电轴右偏（高：70%-90%）。
左心室肥厚：V5、V6导联R波增高伴ST-T改变（中：40%-60%）。

胸部X线：

"3"字征：主动脉缩窄特征性表现，降主动脉近端扩张形成切迹（高：80%-90%）。
肺血增多：肺血管纹理增粗，肺动脉段凸出（中：50%-70%）。

超声心动图：

动脉导管未闭：直接显示未闭导管及分流方向（高：90%-100%）。
主动脉缩窄：显示狭窄部位及侧支循环（高：90%-100%）。

CT和MRI：

三维血管重建：清晰显示大动脉解剖异常及合并畸形（高：90%-100%）。

注：以上临床表现因具体类型和严重程度而异。动脉导管未闭在早产儿中常表现为呼吸窘迫，而主动脉缩窄可能在儿童期因高血压被发现。差异性发绀和股动脉搏动减弱是特异性体征。具体诊断需结合影像学确认。